Plasmocitoma Extramedular Solitario del Pliegue Vocal Verdadero
El plasmacitoma solitario es una neoplasia rara de células plasmáticas, que representa solo del 5% al 10% de todas las neoplasias de este tipo. Se clasifica en dos variantes según su localización: el plasmacitoma óseo solitario (POS), que afecta al hueso, y el plasmacitoma extramedular solitario (PEM), que surge en tejidos blandos. El POS es aproximadamente un 40% más frecuente que el PEM. Aunque el PEM puede desarrollarse en múltiples regiones, el 90% de los casos ocurren en la región de cabeza y cuello, especialmente en la cavidad nasal, senos paranasales y faringe. No obstante, el PEM laríngeo es excepcionalmente raro, representando solo del 0,04% al 0,19% de las lesiones malignas laríngeas. Su variabilidad morfológica dificulta el diagnóstico preciso sin confirmación patológica.
Reporte de Caso
Un hombre de 42 años consultó por disfonía aguda y tos persistente tras un resfriado. Su médico tratante lo manejó con antibióticos por presunta laringitis, pero los síntomas persistieron durante seis meses. Al ser derivado al Hospital Tercero de la Universidad de Pekín, el paciente negó odinofagia, disfagia, disnea, fiebre o pérdida de peso. Sin embargo, presentaba antecedentes de tabaquismo importante (dos paquetes diarios durante más de 20 años).
La laringoscopia indirecta y flexible mostró una masa exofítica rosada de base estrecha en el tercio medio del pliegue vocal derecho, de superficie lisa y 10 mm de diámetro. La movilidad cordal era normal, sin hallazgos relevantes en nasofaringe u orofaringe, salvo inflamación crónica inespecífica. No se palparon adenopatías. Presumiéndose un pólipo vocal benigno, se realizó laringoscopia directa con resección mediante láser de CO2 bajo principios de microcirugía fonatoria.
El estudio histopatológico reveló infiltración densa de células plasmáticas. Los estudios inmunohistoquímicos confirmaron plasmacitoma. Para descartar mieloma múltiple (MM), se realizaron estudios complementarios: electroforesis sérica, niveles de inmunoglobulinas y β2-microglobulina fueron normales. Hemograma, calcio, ácido úrico y función renal también fueron normales. La biopsia de médula ósea mostró hematopoyesis normal con <1% de células plasmáticas. La gammagrafía ósea y la PET-TAC corporal no evidenciaron enfermedad metastásica. En orina, se detectaron cadenas ligeras kappa y lambda levemente elevadas. Con estos hallazgos, se estableció el diagnóstico de PEM laríngeo.
Según guías actuales, la radioterapia es el tratamiento primario para plasmacitomas solitarios, reservando la cirugía como adyuvante. Sin embargo, el paciente rechazó la radioterapia y optó por seguimiento estrecho. Durante cinco años, mediante laringoscopias semestrales y análisis de sangre/orina, no se observó recidiva local ni progresión a MM.
Discusión
El PEM representa <1% de los tumores de cabeza y cuello, predominando en varones de 40-70 años. Aunque el 4,5%-18% de los PEM afectan la laringe, su manifestación clínica principal es la disfonía, aunque pueden presentarse disnea, disfagia o tos según el tamaño y localización. Las lesiones varían desde masas polipoideas hasta engrosamientos mucosos, siendo la región supraglótica la más afectada.
En este caso, la lesión glótica pequeña y de aspecto polipoide llevó a un diagnóstico inicial erróneo. Esto subraya la importancia de incluir al plasmacitoma en el diagnóstico diferencial de lesiones laríngeas, incluso si parecen benignas.
Aunque el tratamiento del MM ha avanzado, el manejo del plasmacitoma solitario sigue basado en radioterapia. La cirugía exclusiva podría ser aceptable en lesiones pequeñas resecables con márgenes claros. En este paciente, pese a la incertidumbre de los márgenes, el láser de CO2 pudo garantizar un efecto de sellado hasta 2 mm, contribuyendo a la ausencia de recidiva.
Los factores pronósticos adversos incluyen edad >65 años, tamaño >5 cm y erosión ósea. Este caso, con paciente joven, lesión localizada y sin erosión, sugiere un pronóstico favorable. No obstante, dado que un 10%-15% de los PEM progresan a MM, se requiere seguimiento vitalicio.
Conclusión
El PEM laríngeo es una entidad rara con presentaciones variables. La radioterapia debe priorizarse, y el seguimiento cercano es crucial en pacientes de alto riesgo. Este caso resalta los desafíos diagnósticos y la necesidad de considerar al plasmacitoma en lesiones laríngeas atípicas.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000303