Infarto Medular Medial Bilateral con Estenosis Distal de la Arteria Vertebral Hipoplásica: Un Análisis Integral de un Caso

El infarto medular medial bilateral (IMMB) representa un subtipo excepcionalmente raro de accidente cerebrovascular isquémico, representando menos del 1% de todos los casos. Esta condición se caracteriza por sus características clínicas y radiológicas distintivas, que a menudo conducen a déficits neurológicos graves. El presente informe de caso detalla a un paciente masculino de 54 años que presentó tetraparesia progresiva rápida y disfunción bulbar, diagnosticado finalmente con IMMB secundario a estenosis aterosclerótica en una arteria vertebral (AV) hipoplásica. Este análisis explora la presentación clínica, los hallazgos de imagen, los mecanismos fisiopatológicos y las implicaciones terapéuticas de esta entidad rara.

Presentación Clínica y Progresión de la Enfermedad

El paciente, un hombre de 54 años con antecedentes de hipertensión y diabetes, presentó mareo de inicio súbito por la mañana, seguido de somnolencia por la tarde. A las 11 PM del mismo día, desarrolló debilidad leve en el lado izquierdo y habla arrastrada. En las siguientes 24 horas, su condición se deterioró rápidamente, culminando en cuadriplejía flácida (fuerza muscular 0/5 en todas las extremidades), disartria y signos de Babinski bilaterales. Notablemente, el examen neurológico reveló reflejos pupilares conservados, movimientos oculares normales y ausencia de nistagmo, parálisis de la lengua o alteraciones sensoriales. Estos hallazgos localizaron la lesión en la médula medial bilateral, respetando las columnas dorsales y los tractos espinotalámicos.

Hallazgos de Imagen y Claves Diagnósticas

La resonancia magnética (RM) cerebral, realizada un día después del inicio de los síntomas, reveló hiperintensidad sutil en la médula anteromedial bilateral en las imágenes axiales ponderadas en T2. La imagen de difusión (DWI) mostró un signo hiperintenso característico de «aspecto de corazón» en la médula ventral (Figura 1A), una característica radiológica patognomónica del IMMB. La angiografía por tomografía computarizada (ATC) identificó dos anomalías vasculares críticas: (1) hipoplasia de la arteria vertebral izquierda, evidenciada por su calibre significativamente reducido en todo su trayecto extracraneal en comparación con el lado contralateral, y (2) estenosis aterosclerótica en el segmento V4 de la AV izquierda, distal a su segmento hipoplásico (Figura 1B).

Mecanismos Fisiopatológicos

La patogénesis del IMMB en este caso implica la interacción entre una variación vascular congénita y una enfermedad aterosclerótica adquirida. La hipoplasia de la arteria vertebral (HAV), una variante anatómica congénita presente en aproximadamente el 10% de la población, predispone a la isquemia de la circulación posterior al reducir las reservas de flujo colateral. En este paciente, la AV izquierda hipoplásica probablemente comprometió la perfusión de las ramas medulares, mientras que la estenosis aterosclerótica superpuesta en el segmento V4 (proximal a la arteria basilar) exacerbó aún más la insuficiencia hemodinámica.

Tres mecanismos pueden explicar el IMMB derivado de una patología unilateral de la AV:

1. Variabilidad Anatómica de los Perforantes Medulares: Los patrones de ramificación anómalos pueden permitir que una sola AV enferma suministre perforantes a ambos lados de la médula medial.
2. Propagación del Trombus: El material embólico del segmento V4 estenótico podría extenderse a la unión vertebrobasilar, ocluyendo las arterias espinales anteriores bilaterales o las ramas penetrantes mediales.
3. Origen Común de las Arterias Espinales Anteriores Bilaterales: Si ambas arterias espinales anteriores se originan de la AV afectada, la estenosis podría comprometer simultáneamente la perfusión de los territorios medulares mediales bilaterales.

Contexto Clínico y Epidemiológico

El IMMB se manifiesta con complejos sintomáticos variables, que típicamente incluyen cuadriplejía, déficits sensoriales, parálisis del hipogloso e insuficiencia respiratoria. Sin embargo, este caso se presentó de manera atípica con cuadriplejía motora pura y disfunción bulbar, subrayando la especificidad anatómica del infarto. La médula medial alberga los tractos corticoespinales, los núcleos del hipogloso y las fibras autonómicas descendentes, pero el respeto de la médula dorsal (núcleos gracilis/cuneatus) explicó la ausencia de pérdida sensorial.

Las revisiones sistemáticas indican que la aterosclerosis de grandes arterias y la enfermedad de pequeñas arterias penetrantes constituyen las etiologías predominantes del IMMB. Este caso se alinea con la primera categoría, demostrando cómo la hipoplasia y la aterosclerosis en una sola AV pueden causar sinérgicamente un infarto bilateral. Notablemente, los accidentes cerebrovasculares relacionados con la HAV afectan más comúnmente el territorio de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) o la protuberancia, lo que hace que esta localización medular sea excepcionalmente rara.

Manejo Terapéutico y Pronóstico

El paciente recibió terapia antiplaquetaria estándar (aspirina 100 mg/día) y estatinas de alta intensidad (atorvastatina 40 mg/día) para la prevención secundaria del accidente cerebrovascular. El compromiso respiratorio requirió traqueotomía en el segundo día de hospitalización, reflejando la progresión a disfunción bulbar. A pesar de dos semanas de cuidados intensivos, no se observó recuperación motora (la fuerza muscular permaneció en 0/5). En el seguimiento a los tres meses, el paciente exhibió discapacidad grave (puntuación 4 en la escala modificada de Rankin), destacando el pronóstico grave asociado con el daño medular bilateral extenso.

Implicaciones Diagnósticas y Terapéuticas

Este caso enfatiza varias consideraciones críticas:

1. Correlación Neuroimagenológica: El signo de «aspecto de corazón» en la DWI es un indicio clave del IMMB, reflejando el infarto de la decusación piramidal y las estructuras paramedianas. Los radiólogos deben reconocer este patrón para agilizar el diagnóstico.
2. Evaluación Vascular: La ATC o la angiografía por RM son obligatorias para identificar la hipoplasia de la AV y las lesiones ateroscleróticas, incluso en pacientes sin síntomas clásicos de la circulación posterior.
3. Monitoreo Respiratorio: La anticipación temprana de la insuficiencia respiratoria es crucial, ya que el 30%–40% de los casos de IMMB requieren ventilación mecánica.

Conclusión

El infarto medular medial bilateral sigue siendo un subtipo de accidente cerebrovascular neurológicamente devastador, que a menudo resulta de la confluencia de anomalías vasculares y enfermedad aterosclerótica. Este caso ilustra cómo la anatomía hipoplásica de la AV, combinada con estenosis distal, puede precipitar isquemia medular bilateral a través de mecanismos hemodinámicos únicos. Los clínicos deben mantener una alta sospecha de patología de la circulación posterior en pacientes con cuadriplejía progresiva rápida, incluso en ausencia de déficits sensoriales o de nervios craneales. El reconocimiento temprano del signo de «aspecto de corazón» en la DWI y el manejo agresivo de las complicaciones respiratorias pueden mejorar los resultados en esta condición rara pero crítica.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000171