Hallazgos dermatoscópicos y de microscopía confocal por reflectancia en la enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea
La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), también conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es un trastorno proliferativo histiocítico no de células de Langerhans poco frecuente. Se caracteriza por linfadenopatía cervical bilateral y, con frecuencia, afecta sitios extranodales, siendo la piel el órgano más comúnmente involucrado. La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC), que compromete exclusivamente la piel sin síntomas sistémicos, es aún más rara. Este artículo presenta un estudio de caso detallado de ERDC, enfocándose en los hallazgos dermatoscópicos y de microscopía confocal por reflectancia (RCM), que aportan información valiosa para el diagnóstico y comprensión de esta entidad.
Presentación clínica
Un hombre de 57 años acudió al departamento de dermatología con historia de 6 meses de nódulos múltiples y progresivos en el tronco. El examen físico no reveló adenopatías superficiales, y las evaluaciones cardiorrespiratoria y abdominal fueron normales. El examen dermatológico mostró múltiples placas o nódulos heliotropo lisos en tórax, abdomen y espalda. Estas lesiones son características de ERDC, que puede manifestarse como placas coalescentes, nódulos únicos o múltiples, pápulas o crecimientos tumorales.
Hallazgos dermatoscópicos
La dermatoscopia (sistema FotoFinder Medicare 800HD, Alemania) mostró decoloración amarillenta sobre un fondo de eritema. En la periferia de las lesiones se observaron vasos sanguíneos ramificados de gran calibre, mientras que vasos más pequeños rodeaban los focos estructurados amarillentos. Estos hallazgos coinciden con reportes previos de ERDC, donde los focos amarillos y vasos irregulares ramificados son característicos. Los focos amarillos se atribuyen a la acumulación de células inflamatorias en la dermis.
Hallazgos de microscopía confocal por reflectancia (RCM)
La RCM (VivaScope 1500, EE. UU.) reveló en la epidermis un patrón de panal típico en el estrato espinoso. Se identificaron numerosas células dendríticas delgadas de alta refracción y células pequeñas brillantes. En la dermis, se observaron agregados de células redondas pequeñas de alta refracción (células inflamatorias). Destacaron células poligonales grandes en dermis superficial, con anillos periféricos de refracción media que englobaban estructuras redondas pequeñas y altamente refractivas.
Estas células poligonales difieren de los hallazgos en xantogranulomas, donde suelen verse células gigantes con anillos periféricos de alta refracción (células de Touton). Las estructuras internas podrían corresponder a células inflamatorias fagocitadas, compatibles con emperipolesis histológica.
Hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos
La biopsia mostró histiocitos con infiltrado linfocítico, neutrofílico y plasmocítico en nidos, evidenciando emperipolesis. El análisis inmunohistoquímico demostró positividad para CD68 y S100 en las células dérmicas, y negatividad para CD1a, confirmando el diagnóstico de ERDC.
Evaluación diagnóstica
Los estudios complementarios (ecografía, tomografía computarizada y laboratorio) fueron normales. La integración de los hallazgos clínicos, dermatoscópicos, de RCM e histopatológicos permitió el diagnóstico definitivo de ERDC.
Discusión
La ERDC representa un desafío diagnóstico debido a su heterogeneidad clínica. Este caso subraya el valor de la dermatoscopia y RCM como herramientas auxiliares. Los focos amarillos y vasos ramificados en dermatoscopia, junto con las células poligonales características en RCM, constituyen elementos clave. Sin embargo, la limitación en la profundidad de detección de la RCM debe considerarse.
Conclusión
La combinación de hallazgos dermatoscópicos, de RCM y estudios histológicos mejora la precisión diagnóstica en ERDC. Se requieren más estudios para validar estos hallazgos y explorar el potencial completo de estas técnicas de imagen en el manejo de esta enfermedad.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001271