Enfermedad de Kimura con antecedentes de síndrome de Budd-Chiari: reporte de caso

Presentación Clínica y Antecedentes del Paciente

Un hombre chino de 25 años presentó un nódulo subcutáneo indoloro y no pruriginoso en el lado derecho del cuello, persistente durante tres meses. Su historial médico incluía diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari (SBC) en 2016, caracterizado por obstrucción del flujo venoso hepático. El SBC se manejó exitosamente con angioplastia intervencionista y colocación de stent en 2017, seguido de supervisión médica continua. El paciente negó comorbilidades como hipertensión, diabetes o trastornos autoinmunes. El examen físico reveló una masa solitaria ovalada de 2,5 cm de diámetro en la región cervical derecha, con bordes bien definidos sin adhesión a tejidos adyacentes. Los signos vitales, incluida presión arterial (128/84 mmHg) y frecuencia cardíaca (76 latidos/min), estaban dentro de rangos normales.

Hallazgos de Laboratorio e Imágenes

Los análisis sanguíneos iniciales (15 de mayo de 2019) mostraron recuento normal de leucocitos (7,22 × 10⁹/L; rango de referencia: 3,50–9,50 × 10⁹/L) y hemoglobina (148 g/L; rango: 130–175 g/L). Destacó eosinofilia periférica (2,19 × 10⁹/L; normal: 0,02–0,52 × 10⁹/L) y niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) sérica en 2530 UI/mL (normal: <165 UI/mL). Las pruebas de función hepática, renal, IgG4 sérica, anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilos fueron normales. La radiografía de tórax no mostró anomalías.

Análisis Histopatológico e Inmunohistoquímico

La escisión quirúrgica de la masa cervical reveló características histopatológicas compatibles con granuloma linfoides hiperplásico eosinofílico e hiperplasia reactiva de ganglios linfáticos (Figura 1). La tinción con hematoxilina y eosina (H&E) mostró infiltrados eosinofílicos densos dentro de folículos linfoides (Figura 1A–C). La inmunohistoquímica confirmó positividad para CD3 (células T paracorticales), CD20 (células B foliculares), CD10 (centros germinales), CD21 (células dendríticas foliculares) y Ki-67 (índice de proliferación ~80%) (Figura 1D–I). La tinción negativa para CD68, S-100, CD138, CD30 y Bcl-2 descartó diagnósticos alternativos como trastornos histiocíticos, neoplasias de células plasmáticas o linfomas. Pruebas adicionales excluyeron tuberculosis (ensayo T-spot negativo) y malignidad.

Diagnóstico y Tratamiento

Se estableció diagnóstico definitivo de enfermedad de Kimura (EK) basado en la presentación clínica, hallazgos de laboratorio y evidencia histopatológica. El paciente inició prednisona oral a 65 mg/día (1 mg/kg) durante un mes, seguido de reducción semanal progresiva (5 mg menos por semana). Durante siete meses de seguimiento, la dosis disminuyó gradualmente a 15 mg/día. Análisis sanguíneos seriados (11 de octubre de 2019) mostraron resolución de la eosinofilia (1,28 × 10⁹/L) y reducción de IgE (1700 UI/mL), aunque aún superior a lo normal. No se observó recurrencia de la inflamación cervical ni síntomas sistémicos.

Enfermedad de Kimura: Características Clínicas y Patológicas

La EK es un trastorno inflamatorio crónico raro de etiología desconocida, que afecta principalmente a varones jóvenes asiáticos. Suele manifestarse como nódulos subcutáneos indoloros o linfadenopatías en región cervicofacial. Los marcadores de laboratorio incluyen eosinofilia periférica y elevación de IgE, como en este caso. Histológicamente, se caracteriza por:

1. Componentes celulares: Folículos linfoides hiperplásicos con centros germinales, infiltrados eosinofílicos extensos y arquitectura nodal preservada.
2. Proliferación vascular: Vénulas poscapilares arborizadas con endotelio aplanado, sin atipia citológica.
3. Estroma fibrocolágeno: Depósitos de colágeno entre células inflamatorias.

La patogénesis de la EK sigue siendo incierta, aunque se implica una respuesta inmune desregulada de linfocitos T colaboradores tipo 2 (Th2). Citoquinas como IL-4, IL-5, IL-13 e interferón-γ promueven reclutamiento de eosinófilos, sobreproducción de IgE y activación endotelial vascular, coherente con los hallazgos del paciente.

Diagnósticos Diferenciales y Desafíos

La EK debe diferenciarse de:

• Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE): Afecta a mujeres mayores, carece de folículos linfoides hiperplásicos y presenta células endoteliales proliferativas epitelioides. A diferencia de la EK, no se asocia a elevación de IgE ni nefropatía.
• Trastornos linfoproliferativos: Linfoma de Hodgkin, linfoma T angioinmunoblástico y enfermedad de Castleman se descartaron mediante inmunohistoquímica (CD30⁻, Bcl-2⁻).
• Etiologías infecciosas: Tuberculosis e infecciones parasitarias se excluyeron mediante pruebas microbiológicas y serológicas.

Modalidades de imagen como ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética ayudan a delimitar la extensión de las lesiones.

Estrategias Terapéuticas y Factores Pronósticos

El tratamiento inicial para EK localizada es la escisión quirúrgica, aunque las tasas de recurrencia superan el 60% a tres años. Los glucocorticoides coadyuvantes reducen la recidiva, especialmente en casos con afectación multisistémica o renal. El régimen del paciente (prednisona 1 mg/kg) coincide con protocolos estándar, demostrando eficacia en reducir marcadores inflamatorios.

Alternativas terapéuticas incluyen:

• Radioterapia: Dosis bajas (20–30 Gy) en casos refractarios a esteroides.
• Inmunomoduladores: Tacrolimus, ciclosporina y micofenolato inhiben activación de linfocitos T.
• Terapia anti-IgE: Reportes emergentes sugieren que omalizumab podría reducir eosinófilos y tamaño de lesiones.

Factores pronósticos incluyen tamaño lesional, multiplicidad, márgenes quirúrgicos y niveles basales de eosinófilos/IgE.

Asociación Entre Enfermedad de Kimura y Síndrome de Budd-Chiari

Este caso representa la primera coaparición reportada de EK y SBC. Ambos trastornos comparten afectación vascular y posibles mecanismos inmunomediados. El SBC, caracterizado por trombosis venosa hepática, podría relacionarse con estados hipercoagulables o daño endotelial. Aunque no se estableció un vínculo causal directo, vías comunes como estrés oxidativo, disfunción endotelial y desregulación de citoquinas requieren mayor investigación.

Conclusión

Este caso resalta la complejidad diagnóstica de la EK y enfatiza la integración de datos clínicos, de laboratorio e histopatológicos. La coexistencia con SBC introduce nuevas perspectivas sobre posibles interacciones inmunológicas o vasculares. La vigilancia a largo plazo es crucial para monitorizar recurrencias y optimizar resultados terapéuticos.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000001008