Vena Cava Superior Izquierda Persistente Asociada con Drenaje Anómalo de la Vena Cava Superior Derecha, Defecto del Tabique Interauricular y Fibrilación Auricular: Reporte de un Caso
Un hombre de 53 años acudió al hospital con antecedentes de palpitaciones, mareos, disnea y opresión torácica durante las últimas dos semanas. También reportó fatiga inducida por actividad física desde la infancia y susceptibilidad a infecciones respiratorias. El examen físico reveló pulso irregular y soplo cardíaco. La auscultación de la válvula pulmonar mostró un segundo ruido cardíaco acentuado en el lado izquierdo del esternón, entre la primera y segunda costilla, junto con un soplo sistólico grado 3/6. Los análisis de laboratorio básicos fueron normales. Un electrocardiograma (ECG) confirmó fibrilación auricular (FA). La radiografía de tórax indicó cardiomegalia leve. La ecocardiografía transtorácica (ETT) sugirió un defecto del tabique interauricular (DTA) con shunt izquierda-derecha, dilatación de la aurícula izquierda, aurícula derecha y ventrículo derecho, regurgitación tricuspídea moderada, hipertensión arterial pulmonar leve y dilatación marcada del seno coronario debido a una vena cava superior izquierda persistente (VCSIP).
Para caracterizar la anomalía venosa y definir la localización del shunt, se realizó una tomografía computarizada (TC) cardíaca con un escáner Philips Brilliance de 64 detectores. La TC confirmó los hallazgos de la ETT e identificó el shunt como un defecto del tabique interauricular tipo seno venoso (DTA-SV). La vena cava superior derecha (VCSD) drenaba en el techo de la aurícula izquierda. La VCSIP se observó drenando en el seno coronario, el cual estaba dilatado (3,0 cm). Se identificó un defecto de 2,0 cm en el tabique interauricular. La TC descartó otras anomalías cardíacas asociadas a VCSIP, como defectos del tabique ventricular, coartación aórtica, transposición de grandes vasos, tetralogía de Fallot o conexiones anómalas de venas pulmonares. El DTA-SV no reparado puede provocar sobrecarga volumétrica del corazón derecho y enfermedad vascular pulmonar hipertensiva.
La VCSIP drenaba en la aurícula derecha a través del seno coronario, sin consecuencias hemodinámicas. Sin embargo, el drenaje de la VCSD directamente en la aurícula izquierda generó un shunt derecha-izquierda, sobrecargando hemodinámicamente la aurícula izquierda y aumentando el riesgo de FA o embolias paradójicas. Por ello, se recomendó cirugía. El procedimiento incluyó la apertura de la cámara cardíaca derecha, drenaje de la VCSIP con cánula venosa independiente, reparación del DTA-SV con parche quirúrgico para aislar la apertura de la VCSD hacia la aurícula derecha, y un procedimiento de Cox-Maze modificado para FA. La VCSIP no fue ligada.
La VCSIP es la anomalía más común del sistema venoso torácico (0,5% de la población). Resulta del fallo en la regresión de la vena cardinal anterior izquierda, que normalmente forma el ligamento de Marshall. En el 80%-90% de los casos, coexiste con una VCSD. En presencia de VCS bilateral, el 65% carece de vena innominada izquierda. En el 80%-92% de los casos, la VCSIP drena en la aurícula derecha sin alteraciones hemodinámicas. En el 10%-20%, puede drenar en la aurícula izquierda a través de un seno coronario no techado, la vena pulmonar superior izquierda o directamente en su techo. El drenaje anómalo de la VCSD en la aurícula izquierda, como en este caso, es extremadamente raro. La VCSIP suele ser asintomática y un hallazgo incidental.
En el 0,3%-0,5% de los casos, la VCSIP coexiste con cardiopatías congénitas (CC). En este paciente, se identificó DTA-SV. Los DTA se originan por ausencia o maldesarrollo del repliegue auricular. El DTA-SV representa el 5%-10% de todos los DTA y se localiza cerca de la entrada de la VCSD. Puede ser asintomático en niños, pero manifestarse con la edad. Su reparación quirúrgica es necesaria para prevenir complicaciones. La asociación entre VCSIP y DTA-SV es muy poco reportada en la literatura.
La VCSIP tiene implicaciones en procedimientos como implantación de marcapasos, desfibriladores o cateterismo derecho. Complicaciones graves (arritmias, taponamiento cardíaco, trombosis del seno coronario) han ocurrido al insertar dispositivos a través de la VCSIP. Es crucial confirmar su presencia, caracterizar el drenaje venoso e identificar otras anomalías cardíacas antes de intervenciones. La ETT, ecocardiografía transesofágica (ETE) y TC cardíaca son útiles para su evaluación.
Las arritmias auriculares (AA), incluyendo FA o aleteo auricular (AA-A), son frecuentes en pacientes con DTA. El shunt izquierda-derecha promueve remodelado cardíaco por sobrecarga hemodinámica, clave en la patogénesis de AA. La presencia de AA es indicación de cierre del DTA. Procedimientos como Cox-Maze modificado durante la reparación quirúrgica pueden mejorar síntomas y mortalidad, aunque no siempre restablecen el ritmo sinusal.
En conclusión, este caso destaca la rara asociación de VCSIP con drenaje anómalo de VCSD, DTA-SV y FA. El paciente fue tratado exitosamente con reparación quirúrgica del DTA-SV y procedimiento de Cox-Maze modificado. La presencia de VCSIP y sus anomalías asociadas subrayan la importancia de estudios imagenológicos exhaustivos y planificación quirúrgica meticulosa para abordar complicaciones hemodinámicas y arritmogénicas.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000044