Trasplante bilateral de pulmón exitoso en una niña de 8 años con fibrosis pulmonar intersticial por mutación del gen de la proteína surfactante (SP)-C
El trasplante pulmonar pediátrico es una terapia altamente especializada para enfermedades pulmonares terminales en niños, realizado en pocos centros a nivel mundial. En la última década, se han realizado aproximadamente 100 trasplantes pulmonares pediátricos anuales. La mayoría de centros realiza entre 1 y 4 procedimientos al año, y solo cinco superan los cinco casos anuales. Desde 2007, nuestro equipo ha realizado 12 trasplantes en pacientes pediátricos, 11 mayores de 10 años. Este reporte describe el primer trasplante bilateral exitoso en China continental en una niña menor de 10 años con fibrosis pulmonar intersticial secundaria a mutación del gen SFTPC.
Indicaciones del trasplante pulmonar pediátrico
Las indicaciones varían según la edad. En mayores de 5 años, la fibrosis quística es la principal causa. En lactantes, destacan la hipertensión pulmonar (37%) y trastornos del surfactante (30%). En nuestro centro, 7/12 pacientes fueron trasplantados por hipertensión pulmonar. Las mutaciones en SFTPC se asocian con síndrome de dificultad respiratoria neonatal y enfermedad pulmonar intersticial infantil. El diagnóstico tardío puede llevar a fallo respiratorio irreversible.
Presentación del caso
Niña de 8 años ingresada en julio de 2019 por taquipnea crónica, tos y desnutrición. Los síntomas iniciaron a los 9 meses con neumonía grave y neumotórax, requiriendo ventilación mecánica. Evolucionó con infecciones respiratorias recurrentes y deterioro progresivo a pesar de oxigenoterapia y corticoides. Al ingreso: talla 110 cm, peso 18,4 kg (IMC 15,2 kg/m²), saturación mínima de 90% con oxígeno a 2,5 L/min. La TC torácica mostró fibrosis intersticial con infecciones y enfisema. El análisis genético identificó una mutación heterocigota novel c.218T>C en SFTPC.
Proceso de trasplante
Listada para trasplante el 31 de julio de 2019, recibió un trasplante bilateral de un donante masculino de 15 años a los dos meses. Se desvinculó de ventilación mecánica a las 24 horas y egresó a los 20 días sin complicaciones agudas. El esquema inmunosupresor incluyó tacrolimus, micofenolato y metilprednisolona. La TC postoperatoria mostró adecuada expansión pulmonar.
Consideraciones quirúrgicas
La compatibilidad de tamaño es crítica en pediatría. Las guías permiten una capacidad pulmonar total (TLC) del donante entre 75-125% del receptor. En este caso, la receptora (110 cm/18,4 kg) recibió pulmones de un donante de 165 cm/70 kg. Tras resección del segmento lingular izquierdo y lóbulo medio derecho, se logró adecuado ajuste anatómico. La cirugía duró 4 horas mediante incisión en «concha de almeja».
Cuidados postoperatorios
Un equipo multidisciplinario supervisó las complicaciones potenciales. La rehabilitación fue clave en la recuperación. La histología confirmó fibrosis intersticial crónica con destrucción alveolar.
Pronóstico a largo plazo
La mediana de supervivencia postrasplante en niños es de 5,4 años (6,5-8,2 años en menores de 12). La disfunción crónica del injerto (CLAD) es la principal causa de fallo posterior al primer año. El retrasplante mejora la supervivencia a 80,2% a 5 años.
Alternativas de trasplante
El trasplante de donante vivo (LDLLT) ha mostrado éxito en Japón, donde representa la mayoría de casos pediátricos.
Conclusión
Este caso demuestra la viabilidad del trasplante pulmonar bilateral en niños menores de 10 años con enfermedad genética avanzada. Los desafíos incluyen la compatibilidad de tamaño y la prevención de CLAD. Representa un hito en la medicina de trasplantes pediátricos en China continental.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001053