Un caso raro de coristoma de glándula salival en el oído medio con hamartoma faríngeo
El coristoma de glándula salival en el oído medio es una afección extremadamente rara caracterizada por la presencia de tejido glandular salival normal en dicha localización. Esta neoplasia benigna de crecimiento lento suele afectar la cadena osicular y el nervio facial, causando hipoacusia conductiva sin perforación de la membrana timpánica (MT). Histológicamente, la masa consiste en tejido salival normal cubierto por epitelio columnar ciliado. Esta entidad fue descrita por primera vez por Buckmiller et al. en 1961, y desde entonces solo se han reportado pocos casos en la literatura. Este artículo presenta un caso inusual de coristoma de glándula salival en el oído medio asociado a un hamartoma faríngeo, analizando sus aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos.
Presentación del caso
Paciente femenina de 8 años con antecedentes de 7 años de otorrea supurativa en el oído izquierdo. Evaluada inicialmente por un otorrinolaringólogo local y luego remitida a nuestro centro. La exploración clínica mostró una aurícula normal pero un conducto auditivo externo izquierdo estrecho. La otoscopia reveló una perforación en el cuadrante anteroinferior de la MT izquierda, rodeada de pus. La paciente tenía antecedentes quirúrgicos de hamartoma faríngeo extirpado 7 años antes. No se observaron otras anomalías en la exploración de cabeza y cuello. Su estado general era estable, sin antecedentes familiares similares.
Evaluación diagnóstica
La audiometría tonal liminar mostró una hipoacusia conductiva de 30 dB en el oído izquierdo, con umbrales normales por vía ósea. El timpanograma fue tipo B en el oído izquierdo. La tomografía computarizada (TC) del hueso temporal evidenció una densidad de tejido blando en la cavidad del oído medio izquierdo, el istmo timpánico y las células aéreas mastoideas. Se identificó una masa de tejido blando alrededor del martillo y la articulación incudoestapedial, con erosión de la cadena osicular. El canal del nervio facial estaba intacto, sin anomalías asociadas.
Intervención quirúrgica
Con diagnóstico presuntivo de colesteatoma, se realizó una mastoidectomía izquierda bajo anestesia general mediante abordaje retroauricular. La masa en la cavidad timpánica era de aspecto rojizo y se extendía hacia el orificio de la trompa de Eustaquio. El antro timpánico estaba obstruido por tejido de granulación. Se practicó una mastoidectomía canal wall-down, extirpando una masa pediculada adherida al promontorio. Se observaron malformaciones osiculares: proceso largo del yunque incompleto y cabeza del martillo erosionada. Se realizó osiculoplastia al estar el estribo móvil y normal.
Hallazgos histopatológicos
La masa medía 20 mm × 5 mm, con una porción cubierta por epitelio blanquecino cerca de la trompa de Eustaquio. El estudio histológico confirmó tejido salival normal revestido por epitelio escamoso, atribuible a la migración celular secundaria a la perforación timpánica.
Evolución posoperatoria
Sin complicaciones postquirúrgicas. La audiometría mostró resultados similares a los preoperatorios. No hubo recidiva en 18 meses de seguimiento.
Discusión
El coristoma salival del oído medio es excepcional, con predominio femenino y aparición en las primeras décadas de vida. Su etiología se relaciona con alteraciones embriológicas congénitas. La presentación típica es hipoacusia conductiva con MT intacta, aunque este caso presentó otorrea supurativa y perforación, un hecho atípico.
Anomalías extratimpánicas
Es frecuente la asociación con malformaciones craneofaciales. En este caso, destacó el hamartoma faríngeo previo, una asociación no documentada previamente, sugiriendo que estas lesiones podrían acompañarse de hamartomas en otras regiones.
Anomalías intratimpánicas
La erosión osicular (especialmente del yunque y martillo) y el compromiso del nervio facial son hallazgos comunes. En nuestro caso, el nervio facial estaba preservado, permitiendo una resección segura.
Manejo quirúrgico
El diagnóstico preoperatorio es complejo. La timpanotomía exploratoria suele ser el primer abordaje. La resección completa es factible si no compromete el nervio facial. En este caso, la mastoidectomía canal wall-down fue necesaria por afectación mastoidea. La osiculoplastia no mejoró la audición, sugiriendo que podría requerirse una segunda intervención.
Características histopatológicas
El hallazgo definitivo es tejido salival maduro en estroma fibrovascular, típicamente cubierto por epitelio respiratorio. La presencia de epitelio escamoso aquí se asoció a la perforación timpánica.
Conclusión
Este caso subraya la importancia de considerar el coristoma salival en masas del oído medio, especialmente con anomalías congénitas asociadas. El estudio histopatológico es diagnóstico, mientras que el manejo quirúrgico requiere evaluar extensión y riesgo de daño neurológico. La asociación con hamartoma faríngeo amplía el espectro de anomalías vinculadas a esta entidad.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000191