Un caso inusual de leiomiomatosis intravenosa con afectación de la aurícula derecha
La leiomiomatosis intravenosa (LIV) es una entidad poco frecuente caracterizada por el crecimiento de tumores benignos de músculo liso en el sistema venoso, frecuentemente extendiéndose desde las venas pélvicas hacia la vena cava inferior y, en algunos casos, alcanzando la aurícula derecha. Afecta principalmente a mujeres entre 33 y 54 años (media de 44 años), con antecedentes de miomas uterinos o histerectomía, sugiriendo una relación con células de músculo liso uterino. Presentamos el caso de una mujer china de 48 años con LIV en aurícula derecha, que ilustra los desafíos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad.
Presentación clínica y evaluación inicial
La paciente refirió tres meses de opresión torácica, disnea y amaurosis fugax progresiva. En el examen físico se detectó un soplo diastólico en espacios intercostales tercero y cuarto izquierdos. Los signos vitales y laboratorios iniciales fueron normales.
El ecocardiograma (ecógrafo GE VIVID E9 Doppler color) identificó una neoplasia de 78 × 38 mm en aurícula derecha y vena cava inferior. La ecografía ginecológica (Siemens ACUSON S2000) mostró una masa quístico-sólida pélvica de 132 × 131 × 98 mm. La resonancia magnética (Siemens Skyra 3,0 T) confirmó tejido blando en venas ilíacas, cava inferior y aurícula derecha.
Intervención quirúrgica y hallazgos patológicos
Se realizó cirugía en dos etapas. La primera etapa (cirugía cardíaca con circulación extracorpórea) resecó una masa de 6 × 6 × 3 cm de la aurícula derecha. La histología mostró células fusiformes de músculo liso con hialinización vascular. La inmunohistoquímica fue positiva para Desmina, vimentina, actina de músculo liso (AML), CD31, CD68 y CD34, con Ki-67 <10%, compatible con angioleiomioma.
La segunda etapa incluyó panhisterectomía, anexectomía bilateral y miomectomía de vena cava inferior, extrayendo dos masas de 30 cm. El análisis histológico reveló células fusiformes con escasas mitosis. La inmunotinción mostró positividad fuerte para receptor de estrógeno (RE) y progesterona (RP) (75% cada uno), AML y Desmina, con Ki-67 al 5%, confirmando LIV.
Discusión y patogénesis
La patogénesis de LIV sigue siendo incierta. La teoría predominante sugiere extensión local de células miometriales a vasos pélvicos. La expresión de RE/RP apoya un rol hormonal, coincidiendo con reportes de elevación de estradiol en casos previos. Los hallazgos inmunohistoquímicos (positividad para AML/Desmina, negatividad para S-100/CKP) y bajo índice proliferativo refuerzan su naturaleza benigna.
Tratamiento y pronóstico
La resección quirúrgica completa es fundamental. En este caso, el abordaje en dos etapas permitió controlar la extensión cardíaca y pélvica. La recurrencia ocurre en 30% de casos, requiriendo seguimiento prolongado. Aunque se ha propuesto terapia hormonal (tamoxifeno, análogos de GnRH), su eficacia sigue sin establecerse. La paciente mantuvo remisión a nueve meses sin tratamiento adyuvante.
Conclusión
La LIV con afectación cardíaca representa un desafío diagnóstico que requiere alta sospecha en mujeres con antecedentes ginecológicos. El manejo multidisciplinario (cardiología, ginecología, patología) es esencial para resultados óptimos. La investigación futura debe profundizar en los mecanismos hormonales implicados, potencialmente guiando terapias complementarias. Este caso subraya la importancia de la detección temprana y la resección radical para prevenir complicaciones.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000082