Un caso de lupus miliaris disseminatus faciei tras trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas
El lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) es una rara afección cutánea granulomatosa caracterizada por la presencia de pápulas pequeñas de color rojo-marrón, predominantemente en el rostro. Su etiología sigue siendo incierta, con teorías que sugieren asociaciones con infección por Mycobacterium tuberculosis, rosácea granulomatosa y reacciones inmunomediadas hacia unidades pilosebáceas. Este artículo describe un caso detallado de LMDF en un hombre de 43 años tras un trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (TCMH), resaltando la presentación clínica, estudios diagnósticos, hallazgos histopatológicos y manejo terapéutico.
Presentación del caso
Un hombre de 43 años, diagnosticado con leucemia linfoblástica aguda de células T, recibió un TCMH alogénico de una donante compatible (6/6 antígenos leucocitarios humanos [HLA]), su hermana. Para prevenir enfermedad de injerto contra huésped (EICH), se le administró ciclosporina A durante cinco meses. Tres meses después de suspender la ciclosporina, desarrolló múltiples pápulas rojo-marrón, en forma de cúpula, en la región central del rostro, extendiéndose a mejillas, párpados inferiores y mentón. No se observaron lesiones extrafaciales (Figura 1A).
Evaluación diagnóstica
La dermatoscopía mostró vasos puntiformes y lineales dispuestos en patrones poligonales bajo luz polarizada sin líquido de inmersión (Figura 1E). La diascopia reveló un aspecto de «jalea de manzana», típico de lesiones granulomatosas. El análisis histopatológico evidenció granulomas dérmicos de células epitelioides con necrosis caseosa central y células gigantes de Langhans, rodeadas por infiltrado linfohistiocítico (Figuras 1C y 1D). La tinción ácido-alcohol resistente fue negativa para micobacterias.
Los estudios de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentación globular, calcemia, enzima convertidora de angiotensina I, química sanguínea, prueba T-SPOT para tuberculosis y radiografía de tórax) fueron normales o negativos, descartando sarcoidosis o tuberculosis. Tanto el paciente como su hermana donante tenían antecedentes de rosácea y LMDF, sugiriendo una posible predisposición genética o inmunomediada.
Discusión
La patogenia del LMDF permanece controversial. Algunas hipótesis incluyen una reacción inmunológica hacia componentes foliculares o Propionibacterium acnes. En este caso, la aparición post-TCMH y la suspensión de ciclosporina apuntan a alteraciones inmunológicas postrasplante como factor desencadenante. La ausencia de infección tuberculosa y la presencia de granulomas caseificantes respaldan una etiología inmunomediada.
Manejo terapéutico
El paciente recibió isotretinoína oral (10 mg/día), tacrolimus tópico (dos veces al día) y betametasona compuesta intramuscular (1 mL/mes durante tres meses), logrando remisión casi completa con cicatrices residuales (Figura 1B). Este régimen resalta la importancia de enfoques individualizados, dada la respuesta variable del LMDF a tratamientos como corticosteroides, tetraciclinas o antibióticos antituberculosos.
Conclusión
Este caso subraya la complejidad del LMDF y su posible asociación con disregulación inmunológica post-TCMH. La predisposición familiar y la respuesta al tratamiento combinado ofrecen insights valiosos, aunque se requieren más estudios para dilucidar los mecanismos subyacentes y optimizar terapias.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000411