Tumores de células germinales del sistema nervioso central en el Hospital Peking Union Medical College: una revisión clinicopatológica de 20 años
Los tumores de células germinales (TCG) del sistema nervioso central (SNC) son neoplasias poco frecuentes que afectan principalmente a niños y adolescentes. Estos tumores comparten similitudes morfológicas, inmunofenotípicas y, en algunos aspectos, genéticas con las neoplasias de células germinales gonadales y extragonadales. El diagnóstico de los TCG del SNC es relativamente sencillo, siendo los principales tipos el germinoma, teratoma, tumor del seno endodérmico (TSE), carcinoma embrionario y coriocarcinoma. Los tumores que contienen múltiples componentes se clasifican como TCG mixtos (TCGM). La incidencia máxima de TCG del SNC ocurre entre los 10 y 14 años, con un predominio en varones. Curiosamente, estos tumores son más prevalentes en Asia oriental que en Europa y Estados Unidos.
Este estudio, realizado en el Hospital Peking Union Medical College, revisó retrospectivamente 163 casos de TCG del SNC diagnosticados entre 1999 y 2019. La relación hombre-mujer fue 74:89, con edades entre 3 y 45 años (media: 16,4 años). El tipo más frecuente fue el germinoma (76,1%, 124 casos), seguido por teratoma (14,7%, 24 casos), TCGM (8,0%, 13 casos), carcinoma embrionario (0,6%, 1 caso) y TSE (0,6%, 1 caso). No se identificaron casos de coriocarcinoma puro.
Los germinomas, conocidos por su alta sensibilidad a la radioterapia, mostraron positividad para CD117, OCT3/4 y fosfatasa alcalina placentaria. La relación hombre-mujer en germinomas puros fue 49:75, con una edad media de 15,7 años. La localización más común fue la región selar/supraselar (108 casos), seguida de la glándula pineal (6 casos) y los ganglios basales (5 casos). Un caso presentó células gigantes sinciciotrofoblásticas.
Los teratomas (24 casos) se ubicaron principalmente en el canal vertebral (14 casos) y la región selar (4 casos). La mayoría fueron teratomas maduros (21 casos), mientras que 2 casos mostraron componentes inmaduros y 1 presentó transformación maligna (carcinosarcoma).
Los TCGM (13 casos) se localizaron en la región selar (6 casos) y pineal (4 casos). Los componentes incluyeron germinoma, teratoma maduro, TSE, coriocarcinoma y carcinoma embrionario. Un caso de carcinoma embrionario se diagnosticó en un varón de 13 años con afectación selar/supraselar, positivo para AE/AE3 y CD30. Un caso de TSE se identificó en la región selar de otro adolescente, con positividad para alfafetoproteína y SALL4.
Los resultados destacan el predominio de germinomas, la diversidad anatómica y una mayor proporción de pacientes femeninas en comparación con estudios previos. La región selar fue la localización más frecuente, seguida de la pineal. Este análisis contribuye al conocimiento de los TCG del SNC en poblaciones asiáticas, facilitando su diagnóstico y manejo clínico.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000606