Tratamiento multidisciplinario en metástasis pulmonar de angiosarcoma mesorrectal con remisión completa
El angiosarcoma (AS) es un tumor mesenquimal raro y altamente maligno, que representa aproximadamente el 2% de los sarcomas de tejidos blandos en adultos. El pronóstico del AS es generalmente desfavorable debido a su alta tasa de metástasis y recaída. Estudios demuestran que el 19% de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico inicial, y el 74% experimenta progresión. La mediana de supervivencia es de 3.4 años, reduciéndose a 10 meses en casos metastásicos. Ante este panorama, se recomienda un enfoque multidisciplinario que combine resección quirúrgica, radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia y terapias antiangiogénicas. Presentamos el caso de un hombre de 26 años con hemangioendotelioma (HAE) intermedio mesorrectal que desarrolló metástasis pulmonares de AS en un año. Destaca la localización primaria inusual, la evolución atípica y el éxito del tratamiento multidisciplinario, incluyendo quimioterapia intraarterial selectiva (SAI) previa a metastasectomía.
El paciente consultó por dolor sacral anterior progresivo y alteraciones defecatorias durante tres meses. El examen físico reveló un tumor pélvico rígido de 6.0 × 5.5 × 5.0 cm en RM, adyacente a la vesícula seminal derecha, con compresión rectal y prostática. La PET-TC confirmó hipermetabolismo glucolítico pélvico, sin hallazgos en radiografía de tórax o colonoscopia. La aspiración ecoguiada sugirió tumor mesenquimal borderline. Tras evaluación multidisciplinaria, se realizó resección quirúrgica con técnica extra-baja de Dixon, logrando márgenes libres (R0). Se preservó esperma preoperatoriamente por riesgo de afectación de conductos deferentes.
El análisis histopatológico mostró cápsula fibrosa con necrosis y hemorragia. Las células fusiformes con estructuras vasculares atípicas y tinción positiva para CD31 (++), CD34 (+) y Ki-67 (50%) confirmaron HAE intermedio (T2N0M0). No se administró tratamiento adyuvante.
Un año después, el paciente presentó tos, dolor torácico y hemoptisis. La TC de tórax identificó nódulos en lóbulo medio derecho y bases pulmonares con derrame pleural. La PET-TC y RM confirmaron metástasis sin recidiva primaria. Se inició quimioterapia neoadyuvante mediante SAI con 200 mg de carboplatino y 100 mg de paclitaxel inyectados en arterias torácica interna y bronquiales. Tras dos ciclos, los nódulos mostraron márgenes definidos y reducción inflamatoria. Se realizaron metastasectomías pulmonares secuenciales con intervalo de cuatro semanas, aplicando un tercer ciclo de SAI en metástasis izquierda. El estudio patológico confirmó AS en metástasis derecha e izquierda, y HAE en base derecha. La inmunohistoquímica mostró CD31 (+), F8 (+), CD34 (+), Ki-67 (40%), P53 (8%+) y EGFR (+).
La secuenciación genómica no identificó mutaciones accionables, pero sugirió sensibilidad a antraciclinas e ifosfamida con baja toxicidad. Se administraron tres ciclos postoperatorios con 3 g de ifosfamida y 20 mg de doxorrubicina liposomal pegilada. En seguimiento hasta noviembre de 2017 no hubo evidencia de recurrencia. El paciente tuvo un hijo en abril de 2018.
Este caso ilustra aspectos clave del AS y HAE. Los HAE son neoplasias vasculares borderline que pueden coexistir con AS metastásico, sugiriendo un continuum en la desdiferenciación endotelial. Los factores pronósticos adversos incluyen metástasis iniciales, localización visceral, tamaño >5 cm y necrosis. Aunque se logró resección R0 inicial, la aparición de metástasis subraya la agresividad biológica.
El tratamiento actual combina cirugía radical, radioterapia y quimioterapia. En AS localizado, la resección completa sigue siendo curativa. Para enfermedad metastásica, la metastasectomía pulmonar ofrece tasas de supervivencia a 5 años del 18-44% cuando se logra resección completa. La SAI emerge como estrategia neoadyuvante efectiva para reducir masa tumoral y facilitar la cirugía, minimizando toxicidad sistémica.
En conclusión, este caso resalta la eficacia del abordaje multidisciplinario personalizado, integrando SAI, metastasectomía secuencial y quimioterapia adaptada al perfil molecular. El manejo individualizado, basado en características clínicas, biológicas y terapias locorregionales innovadoras, puede optimizar los resultados en este tumor de mal pronóstico.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000663