Terapia Fotodinámica con Hemoporfirina en un Caso de Telangiectasia Nevoide Unilateral
La telangiectasia nevoide unilateral (TNU) es un trastorno vascular cutáneo poco frecuente, caracterizado por telangiectasias superficiales distribuidas de forma unilateral y lineal. Puede ser congénita o adquirida, y su patogenia sigue sin esclarecerse. Aunque se sugiere que los estados hiperestrogénicos desempeñan un papel relevante, los mecanismos exactos no están completamente dilucidados. El láser de colorante pulsado (LCP) ha sido el tratamiento estándar para la TNU. No obstante, este reporte presenta el uso exitoso de la terapia fotodinámica mediada por hemoporfirina (HMME-TFD) en un caso de TNU resistente al LCP.
Caso clínico
Un niño de 8 años presentó una historia de 4 años de eritema asintomático progresivo. La lesión, inicialmente del tamaño de una yema digital en la región extensora de la pierna izquierda, se extendió gradualmente a toda la extremidad inferior ipsilateral. Las lesiones blanquearon completamente con diascopia, hallazgo característico de TNU. Previos tratamientos con LCP de 585 nm (dos sesiones) no mostraron mejoría. El examen dermatológico reveló telangiectasias lineales generalizadas en la pierna izquierda, glúteo y espalda homolateral. Los estudios de laboratorio (hemograma, función hepática/renal, coagulación y hormonas sexuales) fueron normales.
La dermatoscopia mostró vasos ramificados sobre un fondo rojizo. La biopsia cutánea de la pierna izquierda evidenció epidermis normal y capilares dilatados en la dermis superficial con mínima exósmosis eritrocitaria. La inmunohistoquímica reveló positividad para VEGF en las paredes vasculares, pero negatividad para D2-40, Glut-1 y receptores de estrógeno/progesterora (RE/RP).
Tratamiento
Tras obtener consentimiento informado, se inició HMME-TFD. El protocolo incluyó infusión intravenosa de HMME (5 mg/kg) seguida de irradiación con luz LED verde de 532 nm (densidad de potencia: 90 mW/cm²) durante 20 minutos. Se utilizaron dos áreas de exposición: 10 cm de diámetro en la pierna y 4.5 cm en el muslo. Tres meses después, se observó mejoría significativa. En la segunda sesión, se amplió el área de irradiación usando dos equipos simultáneos, logrando eliminación de >85% de las lesiones, con leve hiperpigmentación residual. No hubo alteraciones en laboratorios de control ni recidiva en 14 meses de seguimiento.
Discusión
El papel del estrógeno en la TNU sigue siendo controvertido, ya que múltiples casos reportan niveles hormonales normales y ausencia de RE/RP en la piel. Las localizaciones típicas de TNU corresponden a los dermatomas C3–C4 y del trigémino, con escasos casos en extremidades inferiores. Los diagnósticos diferenciales incluyen telangiectasia macular eruptiva persistente (TMEP), angioma serpiginoso (AS) y manchas en vino de Oporto (MVP). La TMEP muestra mastocitos dérmicos aumentados, el AS presenta lagunas vasculares ovaladas en dermatoscopia sin blanqueamiento diascópico, y el MVP se manifiesta desde el nacimiento con vasos profundos.
Aunque la normalización de estrógenos puede atenuar las telangiectasias en casos asociados a hiperestrogenismo, la mayoría requiere tratamiento sintomático. El LCP, al actuar sobre la hemoglobina, induce fotocoagulación, pero tiene limitaciones: absorción competitiva por melanina, baja eficacia en vasos >150 µm y respuesta subóptima en redes vasculares. Estudios previos reportan mejoría moderada y recidivas con LCP.
La HMME-TFD, aprobada en China desde 2016 para MVP resistente, genera oxígeno singlete citotóxico que daña el endotelio vascular. A diferencia del LCP, la TFD penetra profundamente, ocluye vasos de cualquier calibre y combina reacciones fotoquímicas y fototérmicas. Además, reduce la expresión de VEGF, implicado en la patogenia de TNU y MVP. Las limitaciones incluyen fotoprotección pos tratamiento y múltiples sesiones en lesiones extensas.
Conclusión
La HMME-TFD emerge como una alternativa eficaz y segura para TNU resistente al LCP, destacando su utilidad en mejoría cosmética. Sin embargo, se requieren estudios con muestras más amplias para validar su estandarización terapéutica.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001335