Reporte de un caso de síndrome de pseudo-pseudo Meigs

Introducción
El síndrome de pseudo-pseudo Meigs (SPPM) es una entidad clínica rara caracterizada por la tríada de ascitis, derrame pleural y niveles elevados de CA125 sérico en ausencia de neoplasias ováricas o pélvicas. Este síndrome se asocia comúnmente con el lupus eritematoso sistémico (LES), aunque su fisiopatología sigue siendo poco comprendida. El presente reporte de caso describe a una mujer de 24 años con LES que desarrolló SPPM, destacando los desafíos diagnósticos, el curso clínico y las intervenciones terapéuticas.

Presentación del caso
Una mujer de 24 años con un historial de 4 años de LES se presentó al departamento de reumatología con fatiga, distensión abdominal progresiva y edema bilateral en las extremidades inferiores. Su diagnóstico de LES, establecido en otra institución, cumplía con los criterios clínicos, aunque no se disponía de detalles específicos del diagnóstico. El tratamiento inicial incluyó prednisolona, hidroxicloroquina y ciclofosfamida, que estabilizaron su condición durante dos años. Experimentó dolor intermitente en las extremidades inferiores aliviado con prednisolona.

Ocho meses antes de la hospitalización, desarrolló empeoramiento de la distensión abdominal y edema en las piernas. Una ecografía abdominal en un hospital local reveló ascitis, manejada con diuréticos. Cinco meses después, desarrolló dificultad respiratoria; una tomografía computarizada (TC) torácica confirmó derrame pleural bilateral. Los diuréticos proporcionaron un alivio mínimo.

Hallazgos clínicos y evaluación diagnóstica
Al ingreso en nuestro hospital en marzo de 2017, el examen físico mostró disminución de los sonidos respiratorios, ascitis y edema con fóvea en las piernas y tobillos. Los signos vitales eran normales. Los hallazgos de laboratorio incluyeron leucopenia (WBC 1,340/mm³), proteína C reactiva elevada (14 mg/dL), hipocomplementemia (C3: 45.1 mg/dL, C4: 4.84 mg/dL) y una prueba de Coombs positiva. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos (1:320, patrón granular), pero los anticuerpos anti-dsDNA, anti-Sm, anticardiolipina y el anticoagulante lúpico fueron negativos. La proteinuria fue leve (0.36 g/24h), con función renal normal. La albúmina sérica fue de 3.35 g/dL y la ferritina de 42.49 ng/mL. Notablemente, el CA125 estaba marcadamente elevado (949 IU/mL), mientras que otros marcadores tumorales (AFP, CEA, CA199) eran normales.

Los estudios de imagen revelaron derrames pleuropericárdicos, ascitis masiva y esplenomegalia. La ecografía vaginal mostró ecos endometriales heterogéneos sin masas. La endoscopia, colonoscopia y biopsia de médula ósea fueron normales. El análisis del líquido pleural reveló un derrame exudativo sin células malignas, bacilos ácido-alcohol resistentes o crecimiento bacteriano. Las pruebas de tuberculosis (TB-Igra) fueron negativas. El legrado endometrial no mostró atipia. La tomografía por emisión de positrones/TC (PET/TC) demostró inflamación pulmonar, poliserositis y necrosis bilateral de la cabeza femoral (valor máximo de captación estandarizada: 2.6), pero no malignidad.

Diagnóstico y manejo
Se estableció un diagnóstico de SPPM asociado con LES después de excluir neoplasias, síndrome nefrótico, enteropatía perdedora de proteínas y pericarditis constrictiva. La paciente recibió metilprednisolona intravenosa (80 mg/día) y micofenolato mofetilo. Los síntomas mejoraron significativamente dentro de los tres meses, con reducción del derrame pleural y la ascitis en las imágenes de seguimiento.

Fisiopatología del SPPM
El SPPM es un dilema diagnóstico, a menudo imitando etiologías malignas o infecciosas. En el LES, la serositis es común, pero la ascitis masiva es rara. El síndrome se atribuye a la inflamación crónica de las membranas serosas, lo que lleva a un aumento de la permeabilidad vascular y la acumulación de líquido. La elevación del CA125, una glucoproteína expresada por las células mesoteliales, refleja la irritación peritoneal en lugar de malignidad. La activación mediada por citocinas de las células mesoteliales (por ejemplo, IL-6, TNF-α) puede impulsar la sobreproducción de CA125.

Rol del CA125 en el SPPM
El CA125 es un biomarcador inespecífico elevado en diversas condiciones inflamatorias y no malignas. En el SPPM, su aumento se correlaciona con la inflamación serosa en lugar de patología ovárica. Los estudios sugieren que la distensión mecánica por ascitis y las interacciones de citocinas estimulan la liberación de CA125. Entre los pacientes con LES y serositis, la elevación del CA125 es común, aunque poco reconocida.

Consideraciones terapéuticas
El SPPM responde bien a la inmunosupresión. Los corticosteroides en dosis altas (por ejemplo, metilprednisolona 1 g/día o prednisolona 40–80 mg/día) son de primera línea, a menudo combinados con agentes como micofenolato mofetilo, azatioprina o ciclofosfamida. La intervención temprana evita procedimientos invasivos innecesarios (por ejemplo, laparoscopia) motivados por la elevación del CA125.

Revisión de la literatura y análisis comparativo
Una revisión de la literatura identificó nueve casos previos de SPPM, siendo este reporte el décimo. Las características comunes incluyen predominancia femenina, asociación con LES, derrames exudativos y elevación del CA125 (rango: 200–1,200 IU/mL). La mayoría de los pacientes requirieron corticosteroides en dosis moderadas a altas, con inmunosupresores para la prevención de recaídas. La serositis crónica, en lugar de la inflamación aguda, caracteriza al SPPM, como lo evidencia la progresión indolente de los síntomas y la ausencia de fiebre o dolor abdominal.

Implicaciones clínicas
El SPPM subraya la importancia de reconocer la serositis relacionada con LES en mujeres jóvenes con ascitis y derrame pleural. La elevación del CA125 no debe impulsar evaluaciones de malignidad de manera refleja si la actividad del LES es evidente. La inmunosupresión oportuna reduce la morbilidad y evita diagnósticos invasivos.

Conclusión
El SPPM es una manifestación rara pero tratable del LES. Los clínicos deben mantener un alto índice de sospecha para diferenciarlo de causas malignas o infecciosas. Los corticosteroides y los inmunosupresores siguen siendo terapias fundamentales, con resultados favorables observados en los casos reportados. Se necesita más investigación para dilucidar los mecanismos moleculares que vinculan el LES, el CA125 y la inflamación serosa.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000231