Prevalencia de la deficiencia combinada de hormona de crecimiento y enfermedad celíaca en niños saudíes con talla baja: experiencia de un centro de atención terciaria
La enfermedad celíaca (EC) es una enteropatía autoinmunitaria desencadenada por el gluten en individuos genéticamente susceptibles. Se caracteriza por síntomas como diarrea crónica, distensión abdominal y bajo aumento de peso. En algunos casos, la talla baja (TB) puede ser la única manifestación de EC, sin síntomas gastrointestinales, lo que subraya la importancia de considerar esta enfermedad como causa subyacente en niños con TB. Además, se ha reportado disfunción transitoria del eje endocrino del crecimiento en EC, causando una aparente deficiencia de hormona de crecimiento (DHC). Esta disfunción suele revertir con una dieta sin gluten (DSG). Sin embargo, en ciertos casos, el deterioro del eje de la hormona de crecimiento (HC) persiste a pesar de la DSG, requiriendo tratamiento con HC recombinante (HCR).
La coexistencia de DHC y EC se ha documentado en varios estudios, con prevalencias entre 0,23% y 0,28%. Este estudio buscó determinar la prevalencia de DHC y EC combinadas en niños saudíes con TB en un hospital universitario y evaluar la respuesta a la HCR. El proyecto fue aprobado por el Comité de Ética Biomédica de la Universidad Rey Abdulaziz.
Métodos
Estudio retrospectivo que incluyó niños diagnosticados con EC y TB entre octubre de 2006 y diciembre de 2018 en el Hospital Universitario Rey Abdulaziz. El diagnóstico de EC se basó en los criterios de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN): positividad de anticuerpos antitransglutaminasa tisular (tTG) y confirmación histológica mediante biopsia intestinal. La TB se definió como puntuación Z de talla para la edad (HAZ) < -2 DE según estándares de la OMS. Se excluyeron pacientes con enfermedades genéticas, crónicas o displasias esqueléticas.
El diagnóstico de DHC requirió respuesta baja de HC (<10 ng/mL) en dos pruebas de estimulación farmacológica (clonidina oral y glucagón intramuscular). Se midieron factores peptídicos dependientes de HC (IGF-1 e IGF-BP3). La HCR (35 mg/kg/día subcutánea) se inició si no hubo mejoría en el crecimiento tras 12 meses de DSG estricta.
Resultados
De 683 niños con TB, 91 (13,3%) tuvieron serología positiva para EC, 31 (4,5%) EC confirmada por biopsia y 5 (0,7%) presentaron EC y DHC combinadas. La mediana de edad al diagnóstico fue 7 años (rango: 4-13 años). Todos los pacientes mostraron mejoría significativa en HAZ (-2,77 ± 0,65 vs. -1,27 ± 1,63) y niveles de IGF-1 (9,3 ± 59,3 vs. 282,6 ± 161,5) tras HCR y DSG. Los anticuerpos tTG disminuyeron (147,5 ± 60,6 vs. 80,5 ± 62,4), confirmando adherencia a la DSG.
Discusión
La prevalencia de EC y DHC combinadas (0,7%) fue mayor que en estudios previos, posiblemente por alta consanguinidad y retraso de crecimiento en Arabia Saudita. La mejoría en HAZ e IGF-1 coincide con hallazgos anteriores. El incremento de IGF-1 podría mejorar la función de barrera intestinal, reflejado en la reducción de tTG. La mayoría de pacientes fueron mujeres (4:1), aunque estudios previos no muestran patrones claros de distribución por sexo.
Las limitaciones incluyen diseño retrospectivo, muestra pequeña y falta de seguimiento a largo plazo, resaltando la necesidad de estudios multicéntricos prospectivos.
Conclusión
La prevalencia de EC y DHC combinadas en niños saudíes con TB supera lo reportado globalmente. La HCR demostró ser efectiva para mejorar el crecimiento lineal cuando persiste la DHC tras DSG. Estos hallazgos enfatizan la importancia de descartar EC en pacientes con TB y considerar HCR en casos refractarios.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000715