Neurolinfomatosis por linfoma difuso de células B grandes que se presenta como plexopatía braquial aislada
La neurolinfomatosis (NL) es un trastorno clínico poco común caracterizado por neuropatía periférica secundaria a infiltración linfomatosa de los nervios. Se asocia principalmente con linfomas no Hodgkin (LNH) de grado intermedio o alto, en particular el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG). Este reporte de caso describe una presentación inusual de NL como plexopatía braquial aislada, destacando los desafíos diagnósticos y las consideraciones terapéuticas en su manejo.
Presentación del caso
Una mujer de 66 años consultó por debilidad muscular, entumecimiento y dolor progresivo en el hombro y brazo izquierdos de 16 meses de evolución. Con el tiempo, desarrolló atrofia muscular e hinchazón del antebrazo. Inicialmente se diagnosticó neuritis del plexo braquial y se trató con metilprednisolona intravenosa (500 mg por 3 días) seguida de prednisolona oral en dosis decrecientes, sin mejoría significativa. Sus antecedentes médicos y familiares eran irrelevantes.
Estudios diagnósticos iniciales
Antes del ingreso, estudios de imagen (tomografía computarizada [TC] de tórax y resonancia magnética [RM] cerebral, medular cervical y del plexo braquial) no mostraron anomalías relevantes. La electromiografía con aguja (EMG) reveló reclutamiento débil de unidades motoras y actividades espontáneas anormales (ondas positivas y fibrilaciones) en músculos inervados por el plexo braquial izquierdo. Los estudios de conducción nerviosa mostraron disminución significativa de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (CMAP) y del potencial de acción sensorial (SNAP), con latencia distal prolongada, especialmente en regiones inervadas por el tronco inferior del plexo braquial (p. ej., músculos inervados por el nervio cubital). Las velocidades de conducción nerviosa estaban mínimamente afectadas.
Examen neurológico e imágenes avanzadas
Al ingreso, el examen neurológico evidenció fuerza muscular reducida (grado 2/5 según el Medical Research Council [MRC]) en partes proximales y distales del brazo izquierdo. Se observó atrofia en los músculos deltoides e interóseos. Los reflejos bicipital, tricipital y radial periostio estaban ausentes en el lado izquierdo. La percepción sensorial al tacto leve, pinchazo y temperatura estaba gravemente alterada en el antebrazo izquierdo.
Una RM repetida mostró engrosamiento extenso del tronco del plexo braquial y realce en ganglios linfáticos supraclaviculares inflamados. La tomografía por emisión de positrones (PET) con 2-desoxi-2-[fluor-18] fluoro-D-glucosa (18F-FDG) reveló captación aumentada en la región superior correspondiente a las anomalías en RM. Estos hallazgos sugirieron un proceso neoplásico en el plexo braquial.
Confirmación patológica
Se realizó una biopsia de un ganglio linfático supraclavicular izquierdo. La tinción con hematoxilina-eosina (H&E) mostró destrucción de la arquitectura ganglionar normal, reemplazada por células neoplásicas. La inmunohistoquímica confirmó LDCBG, con positividad para CD20, Bcl-2, Bcl-6 y MUM1, y negatividad para CD10. El índice de proliferación Ki-67 fue del 80%, indicando un tumor moderadamente agresivo.
Tratamiento y seguimiento
Se inició quimioterapia sistémica con rituximab y doxorrubicina liposomal. Tras ocho ciclos en 10 meses, las imágenes de control mostraron regresión significativa de las lesiones. Sin embargo, no hubo mejoría neurológica, probablemente por la duración prolongada del daño nervioso previo al diagnóstico.
Discusión
La plexopatía braquial puede tener múltiples causas: neuropatías hereditarias, trastornos autoinmunes, neoplasias o causas idiopáticas (p. ej., síndrome del desfiladero torácico). Una plexopatía braquial unilateral lentamente progresiva sin remisión sugiere origen neoplásico (primario o metastásico). La NL que afecta el plexo braquial es excepcional, con una prevalencia reportada del 18% en casos de NL.
Desafíos diagnósticos
Los estudios iniciales fueron inespecíficos. La RM convencional solo detectó anomalías tras 16 meses de síntomas, resaltando la utilidad de técnicas avanzadas como PET-TC. En este caso, la captación de 18F-FDG en el plexo braquial y ganglios supraclaviculares fue clave para guiar la biopsia.
Hallazgos patológicos e inmunohistoquímicos
El perfil inmunohistoquímico (CD20+, Bcl-2+, Bcl-6+, MUM1+, CD10−) confirmó LDCBG. El Ki-67 del 80% podría explicar la evolución clínica relativamente indolente.
Consideraciones terapéuticas
El manejo de NL es complejo por su rareza y falta de protocolos estandarizados. La quimioterapia sistémica (p. ej., rituximab-CHOP) es el estándar. La metotrexato intravenoso en altas dosis puede ser útil por su penetración en la barrera hemato-nerviosa. En este caso, la regresión tumoral no se acompañó de recuperación neurológica, probablemente por daño irreversible.
Pronóstico e implicaciones clínicas
La mediana de supervivencia en NL primaria es de 20 meses. El diagnóstico temprano es crucial para mejorar el pronóstico. Este caso subraya la importancia de considerar NL en plexopatías braquiales progresivas dolorosas unilaterales, especialmente con imágenes iniciales normales. Las técnicas avanzadas de imagen y la biopsia de tejidos extra-neurales afectados son esenciales.
Conclusión
El LDCBG es la causa más frecuente de NL y puede manifestarse como plexopatía braquial aislada. Debe sospecharse NL en pacientes con plexopatía braquial unilateral progresiva, incluso con imágenes convencionales normales. La RM con contraste, PET-TC y biopsia son fundamentales para el diagnóstico. El tratamiento temprano y agresivo es clave para prevenir daño neurológico irreversible.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000514