Neoplasias del ángulo pontocerebeloso en cuatro casos: ¿intraaxiales o extraaxiales?
El ángulo pontocerebeloso (APC) es una región anatómica compleja donde pueden surgir diversos tumores, representando aproximadamente el 5% de todas las neoplasias intracraneales. Estos tumores suelen ser difíciles de diagnosticar preoperatoriamente debido a sus diversos orígenes y características imagenológicas. Este artículo presenta un análisis detallado de cuatro neoplasias raras del APC, destacando sus características clínicas, radiológicas y patológicas para facilitar el diagnóstico diferencial.
Caso 1: Hemangioblastoma
Una mujer de 51 años presentó cefalea y deterioro visual de seis meses de evolución. La resonancia magnética (RM) reveló una masa lobulada y heterogénea en el APC derecho, inicialmente sospechosa de meningioma. Sin embargo, el examen patológico confirmó un hemangioblastoma sólido, clasificado como grado I de la OMS. Radiológicamente, el tumor mostró realce intenso con gadolinio y se asoció a las meninges, aunque se localizó principalmente en el cerebelo sin adherencia al peñasco. Este caso subraya la importancia de considerar el hemangioblastoma en el diagnóstico diferencial de masas del APC, especialmente con afectación meníngea.
Caso 2: Condrosarcoma
Un hombre de 35 años con cefalea intermitente desarrolló trastorno de la marcha y disfagia. Estudios imagenológicos (TC y RM) mostraron una masa irregular en el APC derecho. La resección quirúrgica confirmó un condrosarcoma mixoide (grado III de la OMS). Radiológicamente, el tumor presentó hiperintensidad en secuencias T2, probablemente por su matriz mucocartilaginosa, junto con destrucción ósea focal y realce heterogéneo. Este caso enfatiza el comportamiento agresivo de los condrosarcomas y la relevancia de reconocer características como la destrucción ósea en imágenes.
Caso 3: Ependimoma anaplásico
Una mujer de 42 años con antecedente de 20 años de cefalea e hipoacusia izquierda presentó empeoramiento clínico. La RM mostró un tumor grande en el APC izquierdo. El estudio histopatológico confirmó un ependimoma anaplásico (grado III de la OMS). Radiológicamente, se observaron señales mixtas en T1/T2, con calcificaciones, necrosis, componentes quísticos y engrosamiento dural con realce («cola dural»). Este caso ilustra la naturaleza agresiva de estos tumores, que frecuentemente involucran parénquima y muestran progresión imagenológica.
Caso 4: Papiloma del plexo coroideo
Una mujer de 37 años con cefalea de seis meses presentó una masa lobulada en el APC derecho. Inicialmente sospechoso de meningioma, el diagnóstico patológico confirmó un papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS). Radiológicamente, el tumor se limitó al sistema ventricular sin invasión local ni diseminación por LCR. Aunque estos tumores son más frecuentes en niños, este caso demuestra su aparición excepcional en el APC en adultos. La ausencia de erosión ósea respalda su naturaleza benigna.
Discusión
Estos casos ilustran la diversidad de neoplasias del APC. Los hemangioblastomas deben considerarse ante masas con afectación meníngea y realce intenso. Los condrosarcomas mixoides muestran hiperintensidad en T2, destrucción ósea y comportamiento agresivo. Los ependimomas anaplásicos presentan heterogeneidad estructural y signos de malignidad como necrosis. Los papilomas del plexo coroideo, aunque raros en adultos, se distinguen por su confinamiento ventricular y ausencia de erosión.
Conclusión
El APC alberga neoplasias con características únicas que exigen evaluación integral. El diagnóstico preciso requiere correlación clínico-radiológico-patrológica para optimizar el manejo terapéutico. El reconocimiento de patrones específicos en imágenes (destrucción ósea, realce heterogéneo, relación con estructuras adyacentes) es fundamental para orientar el tratamiento y mejorar el pronóstico.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000338