Manejo quirúrgico de la conjuntiva altamente edematosa por ectropión en un bebé colodión de 3 años
El bebé colodión es una condición congénita extremadamente rara caracterizada por la presencia de membranas similares al pergamino o al celofán que cubren todo el cuerpo al nacer. Estas membranas suelen desprenderse después de varias semanas, revelando uno de los varios tipos de ictiosis cutánea. La condición se asocia frecuentemente con complicaciones como ectropión, eclabio y restricción de movimientos articulares debido a la piel tensa e inelástica. Aunque se han reportado tratamientos sistémicos y conservadores para el ectropión en bebés colodión, el manejo quirúrgico de la conjuntiva edematosa secundaria a esta condición rara vez se ha documentado. Este artículo presenta el caso detallado de un niño colodión de 3 años con ectropión bilateral y el enfoque quirúrgico utilizado.
El paciente, un niño de 3 años, fue referido al departamento de oftalmología por bullas conjuntivales superiores bilaterales persistentes durante un mes. Al nacimiento, se le diagnosticó ectropión, una condición en la que los párpados se vuelven hacia afuera, exponiendo la conjuntiva interna. Al examen físico, se observó conjuntiva palpebral superior altamente edematosa con ectropión en párpados superiores e inferiores. Los párpados inferiores carecían de pestañas, y el paciente tampoco presentaba cejas ni cabello. No hubo evidencia de afectación corneal. La piel en todo el cuerpo, incluidos los párpados, era rígida y cubierta por una membrana similar al celofán, con escamas dispersas y grietas. Los movimientos de las extremidades estaban restringidos.
El niño nació prematuramente a las 36 semanas por cesárea debido a ruptura prematura de membranas. Al nacer, se confirmó el diagnóstico de bebé colodión mediante biopsia cutánea, que mostró hiperplasia y engrosamiento del estrato córneo. Posteriormente, se diagnosticó ictiosis lamelar congénita y recibió tratamiento sistémico en pediatría y dermatología. Al momento de la referencia, no presentaba compromiso de funciones vitales.
Dada la gravedad del edema conjuntival y el deterioro funcional, se consideró necesaria la intervención quirúrgica. Se realizó una tarsorrafia permanente bajo anestesia general: se incisieron las líneas grises de los párpados, se desbridaron los bordes palpebrales y se liberó el líquido subconjuntival mediante una incisión en la conjuntiva superior. Los párpados se suturaron con 2-3 puntos intermitentes, colocándose tubos de silicona para proteger la piel. La porción central de los párpados se dejó sin suturar para preservar la visión.
A los tres meses, al retirar las suturas, se observó reducción significativa del edema conjuntival. Aunque el ectropión no se corrigió completamente debido a la rigidez cutánea, las bullas desaparecieron y la capacidad visual mejoró.
La ictiosis lamelar es una causa común del bebé colodión. En este caso, el ectropión se exacerbó progresivamente por la tensión entre el globo ocular en desarrollo y los párpados inelásticos. Aunque los métodos conservadores suelen ser preferidos, la cirugía fue crucial aquí. La tarsorrafia permanente demostró ser efectiva para aliviar el edema, aunque se debe evitar suturar la porción central para prevenir ambliopía.
Este caso subraya la importancia de un enfoque quirúrgico personalizado en bebés colodión con ectropión severo. La tarsorrafia permanente, realizada meticulosamente, puede ofrecer beneficios significativos sin comprometer la visión.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001060