Manejo anestésico de una paciente obstétrica con esclerosis lateral amiotrófica sometida a cesárea
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular progresiva caracterizada por la degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores. Esta condición conduce a debilidad muscular, atrofia y muerte, generalmente en un plazo de 3 a 5 años, principalmente por insuficiencia respiratoria. El manejo anestésico en pacientes con ELA, especialmente en gestantes, presenta desafíos únicos. Este artículo describe el manejo anestésico de una mujer de 31 años con ELA sometida a cesárea, destacando estrategias para garantizar seguridad y eficacia.
Presentación del caso
Paciente de 31 años, gestante de 37 semanas, peso 65 kg, talla 165 cm. Diagnosticada con ELA 13 meses antes del procedimiento. Presentaba disartria, dificultad para levantar la cabeza y debilidad motora en extremidades superiores (fuerza 3/5 en brazo derecho proximal, 4/5 en izquierdo). También presentaba disfagia leve y disfunción respiratoria, requiriendo ventilación no invasiva nocturna con presión positiva bidireccional (BiPAP) sincronía.
La evaluación preoperatoria mostró un puntaje ALSFRS-R de 28 (deterioro funcional moderado). Antecedentes familiares de enfermedad de neurona motora: tío materno con síndrome de neurona motora inferior y tío abuelo con debilidad cervical, ambos fallecidos entre 1-3 años tras el inicio de síntomas. La paciente tuvo un parto vaginal previo con retención urinaria posparto de 40 días, asociada al uso de meperidina. Pruebas de función pulmonar mostraron patrón restrictivo (capacidad vital forzada 52%). Gasometría arterial con PaCO₂ 34.1 mmHg y saturación de oxígeno 98.7% bajo BiPAP.
Estrategia anestésica
El equipo multidisciplinario optó por bloqueo bilateral del plano transverso del abdomen (TAP) guiado por ultrasonido e infiltración de la incisión antes del parto, seguido de anestesia total intravenosa (TIVA) con remifentanilo y propofol en infusión controlada por objetivo tras la extracción fetal.
En quirófano, se implementó monitorización estándar (ECG 5 derivaciones, presión arterial no invasiva, pulsioximetría). La paciente mantuvo oxigenación con BiPAP en posición supina. Bajo guía ecográfica, se aplicaron 20 ml de ropivacaína al 0.5% por lado mediante aguja Touhy 17 G en línea media axilar. A los 10 minutos se observó inicio del bloqueo sensitivo, complementado con lidocaína al 0.5% en el sitio de incisión.
Se extrajo una neonata de 2650 g con Apgar 10-10-10. La anestesia se mantuvo con propofol (concentración plasmática objetivo 2 mg/mL, modelo Marsh) y remifentanilo (3 ng/mL, modelo Minto). La saturación mínima intraoperatoria fue 98%, con PaCO₂ postparto de 31 mmHg y PaO₂ 106 mmHg. El dolor posoperatorio se manejó sin opioides (escala numérica <4/10 a las 2 y 24 horas). Alta hospitalaria al tercer día sin complicaciones.
Discusión
La ELA afecta las astas anteriores medulares y tractos piramidales, con incidencia anual de 1.5-2.5/100,000. El 10% de los casos son familiares, generalmente por herencia autosómica dominante. En este caso, se identificó mutación en el gen FUS (NM_004960) mediante PCR.
La cesárea se consideró más segura dada la debilidad respiratoria progresiva. La elección anestésica en ELA debe considerar riesgos de progresión enfermedad. Los bloqueos neuroaxiales se evitaron por posible neurotoxicidad, optándose por bloqueos periféricos. La anestesia general conlleva riesgo de aspiración e insuficiencia respiratoria en pacientes con afectación bulbar. Estudios sugieren mayor mortalidad con puntuaciones ALSFRS-R <39.
El bloqueo TAP con ropivacaína al 0.5% (40 mL bilateral) ha demostrado eficacia analgésica poscesárea, aunque no controla dolor visceral. Para esto, se emplearon dosis subanestésicas de propofol y remifentanilo. Se evitaron relajantes musculares: la succinilcolina puede causar hiperkalemia fatal en enfermedades neuromusculares, y los no despolarizantes requieren monitorización estricta.
Conclusión
Este caso subraya la importancia de estrategias anestésicas personalizadas en pacientes obstétricas con ELA. Los bloqueos periféricos minimizan efectos sobre médula espinal, mientras que la TIVA con agentes de corta acción y sin relajantes musculares ofrece seguridad. Este enfoque integral prioriza las particularidades fisiopatológicas de la ELA y los riesgos anestésicos asociados.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000809