Linfoma sistémico difuso de células B grandes con afectación bilateral del cuerpo ciliar
El linfoma intraocular primario (LIOP) es una entidad extremadamente rara, con una incidencia estimada de aproximadamente 4,8 casos por millón de personas al año en Estados Unidos, lo que equivale a unos 300 casos nuevos anuales. En contraste, el linfoma intraocular secundario (LIOS) es aún menos frecuente. El LIOS generalmente surge por diseminación hematógena de células linfomatosas desde un sitio distal, afectando con mayor frecuencia la úvea, particularmente la coroides. La afectación del cuerpo ciliar en el LIOS es excepcional, y los casos de linfoma sistémico difuso de células B grandes (LDCBG) con compromiso bilateral del cuerpo ciliar están escasamente documentados en la literatura médica.
Este informe describe a un paciente masculino de 54 años que acudió al Departamento de Oftalmología del Hospital Peking Union Medical College el 15 de julio de 2019, refiriendo enrojecimiento, dolor y visión borrosa en ambos ojos. Durante los tres meses previos, había experimentado un deterioro progresivo de la visión, diagnosticado inicialmente como uveítis anterior bilateral y glaucoma secundario. El tratamiento inicial incluyó colirios de prednisolona al 1%, clorhidrato de carteolol al 2% y brinzolamida al 1%. Sin embargo, su condición empeoró, desarrollando hipopión y elevación de la presión intraocular (PIO) tres meses después, lo que motivó su derivación para evaluación especializada.
El historial médico reveló un diagnóstico previo de LDCBG sistémico, confirmado mediante análisis inmunohistoquímico de una biopsia de ganglio linfático axilar. Había recibido seis ciclos de quimioterapia con el régimen R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Al ingreso, su mejor agudeza visual corregida (AVC) era 20/100 en el ojo derecho y 20/200 en el izquierdo. La PIO estaba significativamente elevada: 42 mmHg en el ojo derecho y 45 mmHg en el izquierdo (1 mmHg = 0,133 kPa).
El examen clínico mostró inflamación severa de la cámara anterior bilateral, con precipitados queráticos grandes (3+), flare (1+), células (4+) y pseudohipopión en el ángulo inferior. La cámara anterior periférica estaba obliterada, y el iris presentaba engrosamiento con áreas nodulares de infiltración. El fondo de ojo no fue evaluable debido al compromiso del segmento anterior. La ecografía modo B evidenció cavidad vítrea clara sin anomalías retino-coroidales. La microscopía ultrasónica biométrica (UBM) reveló engrosamiento circuncitante (360°) del iris y cuerpo ciliar, junto con cierre angular periférico.
Para confirmar el diagnóstico, se realizó paracentesis de cámara anterior y vitrectomía diagnóstica. El análisis citológico del humor acuoso y vítreo mostró células linfoides atípicas, caracterizadas por reordenamiento positivo de IgK e IgH en estudios genéticos. La resonancia magnética cerebral no mostró anomalías. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de linfoma secundario del cuerpo ciliar (tipo LDCBG).
El paciente recibió metotrexato intravítreo (MTX) en dosis de 0,4 mg en 0,1 mL, administrado dos veces por semana durante cuatro semanas, seguido de aplicaciones semanales por cuatro semanas y mensuales durante diez meses. Tras la primera inyección, la AVC mejoró a 20/63 (derecho) y 20/100 (izquierdo), la PIO disminuyó a 13 mmHg y 19 mmHg, respectivamente, y se resolvió el pseudohipopión. Simultáneamente, continuó quimioterapia sistémica.
La afectación del cuerpo ciliar en linfomas suele asociarse a inflamación anterior leve. No obstante, casos de LIOS pueden presentar reacción inflamatoria intensa y precipitados queráticos, como observado aquí. El glaucoma secundario, común en linfomas intraoculares, se atribuye a infiltración tumoral del ángulo camerular, engrosamiento del iris y cuerpo ciliar. En este caso, la reducción de la PIO tras MTX respalda este mecanismo.
La UBM es clave para detectar compromiso del cuerpo ciliar, permitiendo visualizar engrosamiento y reflectividad interna baja, útil para diferenciarlo de uveítis. La confirmación diagnóstica requiere identificación de células tumorales en muestras de humor acuoso o vítreo, aunque la baja celularidad limita su rendimiento. En este caso, la combinación de paracentesis y vitrectomía facilitó el diagnóstico.
En conclusión, la recurrencia linfomatosa en cuerpo ciliar debe considerarse en pacientes con LIOS que presenten pseudohipopión y elevación de la PIO, especialmente con antecedentes de linfoma sistémico. La biopsia vítrea o tisular sigue siendo el estándar diagnóstico. El tratamiento con quimioterapia o radioterapia puede preservar la visión, requiriéndose un enfoque multidisciplinario para optimizar el manejo.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000580