Isquemia de la circulación posterior por disección de la arteria carótida con hiperhomocisteinemia en un hombre de 51 años

Isquemia de la circulación posterior por disección de la arteria carótida con hiperhomocisteinemia en un hombre de 51 años

Presentación clínica y evaluación inicial

Un hombre de 51 años acudió al servicio de urgencias con disartria de inicio súbito y tetraplejía. No presentaba antecedentes médicos relevantes, tabaquismo, consumo de alcohol ni traumatismos recientes. El examen neurológico mostró parálisis de cuerdas vocales, discinesia binocular, glosoplejía (movilidad lingual limitada) y tetraplejía (fuerza muscular grado 3). Los análisis sanguíneos rutinarios, perfiles de coagulación, pruebas hepáticas/renales, función tiroidea y marcadores tumorales fueron normales. Destacaron un nivel de lipoproteína de baja densidad (LDL) de 3,22 mmol/L y una concentración plasmática de homocisteína (Hcy) elevada a 70,6 µmol/L (valor de referencia: <15 µmol/L). Los niveles de vitamina B12 fueron normales, descartando su deficiencia como causa de la hiperhomocisteinemia (HHcy). La tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste no mostró hemorragia aguda ni cambios isquémicos.

Hallazgos por imágenes y estudios diagnósticos

Angiografía por sustracción digital (DSA):
Realizada al ingreso, la DSA reveló oclusión completa de la arteria carótida interna (ACI) izquierda. Se observó circulación colateral hacia la arteria cerebral media (ACM) izquierda a través de la arteria comunicante anterior desde la ACI derecha. Además, se identificó una arteria trigémina persistente (ATP)—un remanente embriológico que conecta los sistemas carotídeo y vertebrobasilar—que contribuía parcialmente a la circulación posterior (Figura 1A–C).

Resonancia magnética (RM):
Al tercer día de hospitalización, la RM con secuencia de difusión (DWI) mostró un infarto cortical izquierdo (Figura 1D). Las imágenes axiales T1 con supresión de grasa evidenciaron un hematoma mural en forma de medialuna hiperintenso en la ACI izquierda, compatible con disección arterial. La angiografía por resonancia magnética con contraste (CE-MRA) demostró recanalización de la ACI izquierda con estenosis de segmento largo y sospecha de doble luz (Figura 1E–F). La RM de alta resolución (HR-MRA) confirmó la disección de la ACI izquierda, revelando un flap de disección y hematoma intramural en su origen (Figura 1G).

Estudios genéticos:
El análisis genético identificó una sustitución homocigótica C-to-T en el nucleótido 677 (C677T) del gen de la metilentetrahidrofolato reductasa (MTHFR). Esta mutación reduce la termoestabilidad y actividad enzimática, alterando el metabolismo de la homocisteína y generando HHcy severa.

Manejo y evolución clínica

El paciente recibió terapia antiplaquetaria dual (aspirina 100 mg/día y clopidogrel 75 mg/día) combinada con argatrobán intravenoso (inhibidor directo de la trombina) durante los primeros 7 días. Se inició estatina de alta intensidad (atorvastatina 40 mg/día) para reducir el LDL. Para la HHcy, se administraron vitamina B6 oral (50 mg/día) y ácido fólico (5 mg/día). Tras una semana, se cambió a warfarina (INR objetivo: 2,0–3,0), mantenida tras el alta.

Al segundo día, la fuerza muscular mejoró a grado 4+. El habla se normalizó al quinto día, y la fuerza alcanzó grado 5– al alta. A los 50 días, la CE-MRA mostró resolución casi completa de la disección (Figura 1H). A los 3 meses, se sustituyó la warfarina por aspirina, sin recurrencia de eventos isquémicos o hemorrágicos. Los niveles pos tratamiento de Hcy descendieron a 17,9 µmol/L, reflejando una corrección parcial.

Mecanismos fisiopatológicos

1. Disección de la arteria carótida (DAC):
   La DAC ocurre por la entrada de sangre a la pared arterial, formando un hematoma intramural. En este caso, la disección probablemente se originó por daño endotelial agravado por la fragilidad vascular inducida por HHcy. La mutación C677T en MTHFR comprometió la remetilación de Hcy dependiente de folato, elevando sus niveles. La HHcy promueve estrés oxidativo, disfunción endotelial y activación de metaloproteasas, predisponiendo a disecciones.

2. Papel de la arteria trigémina persistente (ATP):
   La ATP, presente en el 0,1–0,6% de la población, proporcionó flujo colateral crítico a la circulación posterior tras la oclusión de la ACI izquierda. Sin embargo, esta variante anatómica generó estrés hemodinámico, exacerbando posiblemente la hipoperfusión cerebral durante la oclusión aguda.

3. Correlación imagenológica:

   • DSA: Mostró el «signo de la llama» en la oclusión de la ACI y las vías colaterales (Figura 1A–C).
   • RM T1: La hiperintensidad en medialuna (Figura 1F) correspondió a metahemoglobina en el hematoma subagudo (días 2–5 posdisección).
   • HR-MRA: Visualizó detalladamente el flap de disección y el hematoma intramural (Figura 1G), superando a la angiografía convencional en el diagnóstico de patología de pared vascular.

Consideraciones terapéuticas

El enfoque balanceó el riesgo tromboembólico y hemorrágico. La terapia antiplaquetaria dual inicial targetizó la agregación plaquetaria en el sitio de disección, mientras el argatrobán brindó anticoagulación inmediata. La transición a warfarina reflejó preocupación por trombo residual. La rápida mejoría sugirió cicatrización espontánea, observada en el 70–90% de las DAC en 3 meses.

Discusión de hallazgos clave

1. HHcy como factor de riesgo para DAC:
   Estudios epidemiológicos vinculan HHcy con disección arterial y accidente cerebrovascular isquémico. El genotipo homocigótico MTHFR C677T, presente en el 10–15% de poblaciones, eleva la Hcy en un 25–50%, como se observó aquí. La lesión endotelial inducida por HHcy y la reducción en óxido nítrico probablemente contribuyeron a la disección.

2. Modalidades de imagen en DAC:

   • DSA: Sigue siendo el estándar de oro para evaluar oclusión y circulación colateral, pero no visualiza hematoma intramural.
   • HR-MRA: Ofrece resolución superior para detectar flap de disección y hematomas.
   • CE-MRA: Monitorea la remodelación vascular durante el seguimiento (Figura 1H).

3. Implicaciones pronósticas:
   El ensayo CADISS (2015) no halló diferencias entre antiplaquetarios y anticoagulantes en DAC extracraneal, con recurrencia de 2–3%. La evolución favorable aquí coincide con la baja tasa de recurrencia tras la cicatrización.

Conclusión

Este caso destaca la isquemia de circulación posterior secundaria a DAC en un paciente con HHcy severa por mutación en MTHFR. La ATP alteró la hemodinámica colateral, contribuyendo tanto al riesgo isquémico como a la perfusión compensatoria. Técnicas avanzadas de imagen, como HR-MRA, fueron cruciales para el diagnóstico y seguimiento. La recuperación rápida subraya el carácter autolimitado de la DAC y respalda estrategias antitrombóticas individualizadas.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000001026