Irradiación de Emergencia con 3,4 Gy/2f en Pacientes con Germinoma Sellar/Supraselar y Deterioro Rápido de la Agudeza Visual
Introducción
Los tumores germinales intracraneales primarios (TGIC) son neoplasias raras que predominan en niños y adolescentes. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2016 para tumores del sistema nervioso central, los TGIC se dividen histológicamente en germinoma, carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino, coriocarcinoma, teratoma, teratoma con transformación maligna y TGIC mixtos. El germinoma es el subtipo más frecuente, representando dos tercios de los casos. Debido a la alta sensibilidad de las células de germinoma a la quimiorradioterapia, el pronóstico es excelente, con una supervivencia global a 5 años superior al 90%.
La región sellar/supraselar es un área comúnmente afectada en el germinoma. Alteraciones visuales, como deterioro de la agudeza visual (AV) y defectos del campo visual, son frecuentes. Algunos pacientes experimentan deterioro rápido de la AV por progresión tumoral, requiriendo intervención inmediata para evitar pérdida irreversible de función visual. Aunque la cirugía permite reducir la masa tumoral y obtener diagnóstico histológico, puede empeorar la visión postoperatoriamente. Además, la recidiva durante la recuperación compromete los resultados. La quimioterapia es una alternativa, pero los pacientes suelen presentar condiciones clínicas precarias (diabetes insípida adípsica, endocrinopatías), aumentando el riesgo de toxicidad sistémica.
En este contexto, se aplicó irradiación de emergencia con 3,4 Gy/2f para preservar la función visual y permitir terapias posteriores. Este estudio presenta los resultados de 33 pacientes tratados en el Hospital Beijing Tiantan.
Métodos
Aprobación Ética
El estudio fue aprobado por el Comité de Ética del Hospital Beijing Tiantan (número: KY 2018-064-02). Se dispensó el consentimiento informado.
Población de Estudio
Se revisaron registros de pacientes con germinoma diagnosticados entre enero de 2014 y diciembre de 2017. Criterios de inclusión: (1) edad <30 años, (2) lesión primaria sellar/supraselar, (3) elevación de beta-hCG sérica (<5,0 U/L) o PLAP (30,0–114,0 U/L), (4) confirmación histológica si marcadores negativos, (5) deterioro grave de AV en ≤3 meses, y (6) irradiación de emergencia. Criterios de exclusión: (1) lesión extra-sellar/supraselar, (2) deterioro visual crónico, (3) AFP elevada, o (4) quimioterapia inicial.
Estrategia de Tratamiento
Evaluaciones basales incluyeron historia clínica, examen físico, AV, marcadores tumorales, función endocrina y resonancia magnética (RM) contrastada. Se administraron 3,4 Gy/2f a la lesión primaria. Una semana después, se repitieron evaluaciones y se realizó RM medular. En pacientes con regresión tumoral, se administraron dos ciclos de quimioterapia basada en platino seguidos de radioterapia. La radioterapia consistió en irradiación holocraneal (24–30 Gy) con refuerzo a la lesión primaria (dosis total: 40–50 Gy). Pacientes con enfermedad diseminada recibieron irradiación craneoespinal (ICE). Posteriormente, se recomendaron hasta cuatro ciclos de quimioterapia.
Evaluación Visual
La AV se midió mediante tabla estándar, convirtiéndose a LogMAR. El campo visual se evaluó con perimetría de Humphrey, usando la desviación media (DM).
Análisis Estadístico
Se utilizó SPSS v19.0. Variables continuas se expresaron como mediana (rango) o media ± desviación estándar. Se aplicaron pruebas de Wilcoxon, chi-cuadrado y correlación de Spearman. Un valor de P < 0,05 se consideró significativo.
Resultados
Características de los Pacientes
Se incluyeron 33 pacientes (mediana de seguimiento: 19 meses). La mediana de edad fue 11 años, con predominio femenino (72,7%). La mediana del diámetro y volumen tumoral fueron 32 mm y 12,9 cm³, respectivamente. El 93,9% presentó elevación de marcadores tumorales (beta-hCG: 14,2 U/L; PLAP: 137,0 U/L). Todos los pacientes tenían diabetes insípida adípsica (mediana: 10 meses), 60,6% hipernatremia y 81,8% deficiencia de cortisol.
Resultados del Tratamiento
A los 7 días post-irradiación, la mediana de remisión tumoral fue 55,0%, con respuesta parcial en 72,7%. Veintiséis pacientes recibieron dos ciclos de quimioterapia. Veintidós recibieron 40 Gy, ocho 50 Gy y tres ICE. Ningún paciente presentó recidiva o muerte.
Agudeza Visual
En 32 pacientes evaluados, la AV mejoró en 71,9% del ojo derecho y 84,4% del izquierdo. La mediana de LogMAR pre/post-tratamiento fue 0,8→0,3 (derecho) y 0,7→0,3 (izquierdo) (P < 0,001). No se identificaron factores correlacionados con la mejoría.
Campo Visual
En seis pacientes con datos pareados, la DM mostró mejoría marginal en ojo derecho (P = 0,068) y significativa en izquierdo (P = 0,043).
Discusión
La irradiación de emergencia con 3,4 Gy/2f demostró eficacia en preservar la función visual en germinomas sellares/supraselares con deterioro agudo de AV. Este enfoque permitió iniciar terapias antitumorales posteriores con mínimos efectos adversos. La quimioterapia de inducción y la radioterapia adaptada al riesgo lograron control tumoral óptimo sin recidivas. Estudios futuros deberán evaluar toxicidades a largo plazo y estandarizar protocolos.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000315