Intestino Graso Requiere Fórmula Baja en Grasas: Linfangiectasia Intestinal Primaria en un Lactante
La linfangiectasia intestinal primaria (LIP) es un trastorno poco frecuente caracterizado por la dilatación de los linfáticos intestinales, lo que provoca la filtración de linfa al lumen del intestino delgado. Esta condición genera una enteropatía pierde-proteínas, asociada a linfopenia, hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia. Su etiología y prevalencia son desconocidas, afectando por igual a ambos sexos sin predisposición racial. Aunque no existe un tratamiento específico, la restricción de grasas constituye la base del manejo. Este artículo presenta el caso de un lactante de 5 meses diagnosticado con LIP, discutiendo su proceso diagnóstico, tratamiento y evolución.
Caso clínico
Un lactante de 5 meses acudió por diarrea crónica y fallo de medro grave desde el primer mes de vida. La madre describió heces de olor fétido, similares a queso, con 10 deposiciones diarias. El examen físico reveló peso y talla por debajo del percentil 5, emaciación severa y ausencia de tejido graso subcutáneo. Los estudios de laboratorio mostraron hemoglobina de 102 g/L (rango normal: 122–153 g/L) y albúmina sérica de 19 g/L (normal: 35–55 g/L). El análisis de heces evidenció múltiples gotas de grasa y un nivel de alfa-1-antitripsina fecal de 3.7 mg/g (normal: 0–0.5 mg/g).
Diagnóstico
La esofagogastroscopia mostró mucosa duodenal edematosa con manchas blanquecinas. La biopsia histopatológica confirmó dilatación de los linfáticos, estableciendo el diagnóstico de LIP. Este se basó en la clínica, hipoalbuminemia, elevación de alfa-1-antitripsina fecal y hallazgos histológicos.
Manejo y evolución
Se inició una fórmula basada en triglicéridos de cadena media (TCM) (Monogen), baja en grasas de cadena larga y suplementada con ácido docosahexaenoico y araquidónico. Tras tres meses, se observó aumento de peso, reducción de la diarrea y normalización de la albúmina sérica y alfa-1-antitripsina fecal. La restricción grasa debe ser permanente, ya que la suspensión puede reactivar los síntomas.
Discusión
La LIP puede ser primaria (aislada o asociada a síndromes como Noonan o Klippel-Trenaunay-Weber) o secundaria a enfermedades como pericarditis constrictiva o linfoma. La dieta baja en grasas con TCM evita la congestión linfática, al absorberse estos directamente en la vena porta. Opciones como resección intestinal, octreótido o corticosteroides carecen de evidencia sólida.
Conclusión
El diagnóstico temprano y el manejo dietético son cruciales en la LIP. La fórmula con TCM demostró eficacia en este caso, aunque se requiere adherencia permanente. Futuras investigaciones deben explorar terapias complementarias y aspectos etiológicos.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000258