Informe sobre hemangioendotelioma kaposiforme en la columna cervical
El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular localmente invasivo y poco frecuente que afecta principalmente a lactantes y adolescentes, con una incidencia anual aproximada de 0,071 por 100.000 niños. Se caracteriza por su naturaleza agresiva y su potencial para causar morbilidad significativa. Aunque suele manifestarse en tejidos blandos como masas asociadas a anomalías cutáneas y al fenómeno de Kasabach-Merritt (KMP), también puede presentarse en sitios no cutáneos, como vísceras y retroperitoneo. La afectación de la columna vertebral es excepcional, con solo dos casos reportados previamente. Este documento describe un caso único de HEK en la columna cervical de una mujer de 40 años, tratado exitosamente con resección quirúrgica y talidomida.
La paciente presentaba dolor crónico no traumático en el cuello izquierdo y hombro de cuatro años de evolución, sin déficits neurológicos ni lesiones cutáneas. Los análisis de laboratorio (hemograma, panel metabólico, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular y serología para tuberculosis) fueron normales. La tomografía computarizada (TC) sin contraste reveló lesiones líticas en los cuerpos vertebrales de C4 y C5, así como en el pedículo izquierdo y apófisis transversa de C4-C5, con extensión a los agujeros intervertebrales y transversos correspondientes. La resonancia magnética (RM) mostró hipointensidad en T1 en los cuerpos de C4 y C5, con realce marcado tras la administración de gadolinio, sugiriendo malignidad.
La tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (PET/CT) evidenció captación moderada (SUV máximo: 4,6) en C4 y los agujeros intervertebrales/transversos de C4-C5. La biopsia guiada por TC del cuerpo de C4 confirmó histopatológicamente HEK, con áreas glomeruloides de canales vasculares de pared delgada fusionados con células epitelioides.
La paciente fue sometida a corpectomía anterior de C4-C5, injerto autólogo de cresta ilíaca y fijación con placa de titanio. Debido a la proximidad del tumor a estructuras vasculares vitales y su naturaleza de bajo grado, no se resecó completamente el tumor en las apófisis transversas e intervertebrales. El estudio posquirúrgico confirmó el diagnóstico.
Tras la cirugía, se inició talidomida oral durante ocho meses, basándose en reportes previos de su eficacia. A los 34 meses de seguimiento, la paciente permanecía asintomática, sin progresión en imágenes y con fusión ósea exitosa.
El HEK presenta desafíos diagnósticos por su heterogeneidad clínica. Radiológicamente, se observa hiperintensidad heterogénea en T2 con áreas hipointensas, aunque estos hallazgos no son específicos. La confirmación histopatológica es crucial.
No existen protocolos estandarizados de manejo. La resección completa es preferible, pero su naturaleza infiltrativa y localización compleja pueden limitarla. Quimioterapia, corticosteroides, vincristina o sirolimus se han utilizado con resultados variables. En este caso, la combinación de cirugía y talidomida demostró eficacia.
El PET/CT, aunque poco documentado en HEK, resultó útil para evaluar la actividad metabólica y descartar otras patologías. Este caso refuerza la importancia de un enfoque multidisciplinario en tumores raros como el HEK espinal, destacando la necesidad de más investigación para estandarizar tratamientos.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000217