Estudio retrospectivo de 464 pacientes con penfigoide ampolloso en el noreste de China
El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmunitaria crónica caracterizada por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra dos proteínas hemidesmosómicas, BP180 y BP230. Estos autoanticuerpos interfieren con la adhesión de los queratinocitos basales epidérmicos, lo que provoca la formación de ampollas. La incidencia global de PA varía entre 2,5 y 75 casos por millón por año. Factores genéticos, ambientales y estocásticos contribuyen a la susceptibilidad al PA. Este estudio retrospectivo analizó las características clínicas del PA en el noreste de China mediante datos de 464 pacientes tratados en el Hospital del Pueblo Séptimo de Shenyang entre enero de 2015 y enero de 2020. Todos cumplieron criterios diagnósticos de PA y el estudio fue aprobado por el comité de ética del hospital (No. 2015-WQ-01).
Características epidemiológicas y clínicas
La edad promedio fue 73,14 ± 2,32 años (rango: 14-97 años) con razón hombre/mujer de 1,32:1. El PA representó el 0,73% (464/63.969) de los ingresos en dermatología, con incidencia anual estable. La estancia hospitalaria promedio fue 24,93 ± 6,21 días. El 15,73% (73/464) presentó compromiso mucoso y el 7,54% (35/464) tuvo fiebre (37,5°C-38,5°C), asociada a eosinofilia y gravedad de la enfermedad.
Hallazgos de laboratorio y exámenes complementarios
Los estudios histopatológicos mostraron ampollas subepidérmicas e infiltración eosinofílica. En análisis sanguíneos: leucocitosis en 21,1% (98/464), eosinófilos >5% en 19,2% (89/464), hemoglobina <110 g/L en 23,5% (109/464), hipoalbuminemia en 17,0% (79/464) y trastornos electrolíticos en 13,8% (64/464). La inmunofluorescencia directa mostró mayor positividad que la indirecta (sin significación estadística). Los niveles de anticuerpos anti-BP180 y anti-BP230 correlacionaron con la gravedad.
Comorbilidades
278 pacientes presentaron ≥1 enfermedad sistémica. Las comorbilidades más frecuentes fueron:
- Neurológicas: 21,8% (101/464)
- Cardiovasculares: 15,3% (71/464)
- Respiratorias: 11,4% (53/464)
- Musculoesqueléticas: 7,1% (33/464)
- Autoinmunes: 6,5% (30/464)
Tratamientos y resultados
Dapsona fue ineficaz en 4 casos. Ciclosporina oral redujo erupciones en 2 pacientes, pero requirieron glucocorticoides. Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) fue efectiva en 58 casos y plasmaféresis en 11. Tratamientos tópicos incluyeron glucocorticoides, antibióticos y láser He-NE. En medicina tradicional china (MTC), el decoctado de desintoxicación que enfría la sangre se usó en casos agudos con fiebre y ampollas proliferativas. Un subestudio comparativo (28 pacientes con MTC+tratamiento occidental vs 20 con tratamiento occidental solo) mostró menor tiempo hasta la resolución de ampollas en el grupo MTC.
Gravedad y diagnóstico erróneo
Clasificación por superficie corporal afectada:
- Leve: 17,9% (83/464, <10% SCA)
- Moderada: 58,0% (269/464, 10%-30% SCA)
- Grave: 24,1% (112/464, >30% SCA)
La tasa de diagnóstico erróneo fue 5,17% (24/464), principalmente por presentación inicial como eritema eccematoso.
Fiebre e inductores farmacológicos
El 7,5% (35/464) presentó fiebre asociada a eosinofilia, eritema y prurito intenso. Algunos pacientes tenían antecedentes de uso de quinolonas, AINEs o IECA previo al inicio del PA, sugiriendo posible PA inducido por fármacos.
Estrategias terapéuticas
Los glucocorticoides fueron el tratamiento más efectivo, especialmente en casos recurrentes. Se sugirió emplear dosis más altas en casos graves. Minociclina, nicotinamida y Tripterygium wilfordii fueron útiles en casos leves recurrentes. La IVIG neutralizó factores patógenos y mejoró la respuesta inmunitaria. La plasmaféresis se reservó para casos graves.
MTC y temporalidad
Según la MTC, la aparición de PA se asoció con los meses de junio y diciembre. Los antipiréticos-detoxicantes mostraron eficacia en síndromes de «calor intenso».
Mortalidad y factores genéticos
La mortalidad a 1 año fue 4,1%, inferior a las tasas globales (6%-40%). Los factores genéticos como los alelos HLA-DRB110:01 (susceptibilidad) y DRB107:01 (protección) influyeron en la patogénesis y mortalidad.
Conclusión
Este estudio proporciona un perfil integral del PA en el noreste de China, destacando la importancia del diagnóstico temprano, estrategias terapéuticas personalizadas y el potencial de la MTC en el manejo inicial. Se requieren más estudios sobre mecanismos fisiopatológicos y factores genéticos.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001744