Embolia Pulmonar Durante el Embarazo en un Caso de Síndrome del Nevo de la Goma Azul
El síndrome del nevo de la goma azul (BRBNS, por sus siglas en inglés) es un trastorno vascular sistémico poco común, caracterizado por múltiples malformaciones venosas que pueden afectar diversos órganos, principalmente la piel y el tracto gastrointestinal. Estas malformaciones pueden generar complicaciones como sangrado agudo o crónico, anemia y, en casos raros, eventos potencialmente mortales como la embolia pulmonar (EP). Este artículo presenta el caso detallado de una mujer embarazada con BRBNS que desarrolló una EP grave tras una cesárea, resaltando los desafíos clínicos y las estrategias de manejo para esta condición durante la gestación.
Presentación del caso
Una paciente de 24 años con diagnóstico de BRBNS a los 18 años presentaba antecedentes de hematochezia recurrente y anemia ferropénica crónica desde la infancia. Además, exhibía múltiples hemangiomas cutáneos en piernas, vulva y vagina. El diagnóstico inicial se confirmó mediante endoscopia, que reveló malformaciones venosas características en el tracto gastrointestinal. Una tomografía computarizada (TC) posterior identificó hemangiomas múltiples en venas abdominales y bazo, aunque no se evaluaron pulmones ni cerebro en ese momento.
La paciente había recibido tratamiento previo con sirolimus en dos ocasiones, logrando un período asintomático de seis años antes del embarazo. A las 18 semanas de gestación, presentó colporragia con caída de hemoglobina a 65 g/L, requiriendo transfusión de 800 mL de concentrados eritrocitarios y suplementación con hierro. A pesar de esto, el crecimiento fetal intrauterino fue normal hasta las 36 semanas y 5 días de gestación.
Cesárea y complicaciones posoperatorias
Al ingresar por trabajo de parto a las 36 semanas y 5 días, la hemoglobina era de 97 g/L, con plaquetas y coagulación normales, pero fibrinógeno elevado, compatible con el estado hipercoagulable del embarazo. Se realizó cesárea para evitar sangrado incontrolable por hemangiomas en el canal del parto. Durante la cirugía, se identificó un hemangioma de 3 cm × 4 cm en el peritoneo parietal y lesiones similares en superficie intestinal. El procedimiento fue exitoso, obteniéndose un recién nacido masculino de 2870 g con Apgar 10/10.
En el posoperatorio inmediato, recibió profilaxis antibiótica y oxitocina. Sin embargo, al segundo día presentó mareos, disnea grave, taquicardia (141 lpm) e hipotensión que progresó a paro cardíaco. Se inició reanimación inmediata y oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). La TC confirmó EP masiva.
Manejo y recuperación
Se administró anticoagulación (heparina y warfarina) junto a antibióticos, manteniendo ECMO durante 10 días. La paciente recuperó progresivamente frecuencia cardíaca, presión arterial y función respiratoria. Este caso subraya la necesidad de vigilancia activa de eventos trombóticos en embarazadas con BRBNS, especialmente en el posparto.
Discusión
El BRBNS conlleva riesgos significativos durante la gestación. El estado hipercoagulable propio del embarazo, sumado a las malformaciones vasculares del síndrome, incrementa la predisposición a eventos tromboembólicos. Este caso resalta la importancia del monitoreo integral pre y posoperatorio, incluyendo parámetros de coagulación y uso de anticoagulación profiláctica cuando esté indicado.
Reportes previos de BRBNS en embarazo se han centrado en complicaciones hemorrágicas gastrointestinales o uterinas. No obstante, este caso enfatiza el riesgo adicional de EP, cuya detección temprana y manejo agresivo son críticos. El uso de ECMO demostró ser vital en este contexto, destacando el valor de medidas avanzadas de soporte vital en emergencias obstétricas críticas.
Recomendaciones para la práctica clínica
Se sugiere un enfoque multidisciplinario para el manejo de estas pacientes. La evaluación preconcepcional debe incluir estudios de imagen (resonancia magnética) para caracterizar la extensión de las malformaciones y endoscopia digestiva. Durante el embarazo, se requiere monitorización estrecha de hemoglobina, coagulación y crecimiento fetal.
En cesáreas, la planificación quirúrgica debe minimizar el riesgo de sangrado por hemangiomas pélvicos. En el posparto, se recomienda considerar tromboprofilaxis con heparina de bajo peso molecular, particularmente en pacientes con dímero-D elevado. El asesoramiento genético es prioritario, dada la posible herencia autosómica dominante, aunque en este caso no hubo antecedentes familiares ni afectación neonatal.
Conclusión
Este caso ilustra las complicaciones potencialmente mortales del BRBNS durante la gestación, enfatizando la necesidad de vigilancia activa para eventos trombóticos y hemorrágicos. El manejo exitoso requirió integración de técnicas quirúrgicas, soporte vital avanzado y cuidados posoperatorios meticulosos, reforzando el valor de un enfoque colaborativo en condiciones vasculares raras.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000268