Diagnóstico y tratamiento del miofibroblastoma inflamatorio en niños y adolescentes
El miofibroblastoma inflamatorio (MFI) es un tumor intermedio poco frecuente con potencial maligno que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Aunque puede originarse en diversos órganos, los sitios más comunes son pulmones, abdomen/pelvis y retroperitoneo. Se cree que estos tumores surgen de procesos inflamatorios benignos, aunque algunos exhiben comportamiento agresivo o transformación maligna. Dada su rareza, no existen guías unificadas para su manejo. La cirugía sigue siendo el tratamiento de primera línea, pero se consideran alternativas cuando la resección completa no es factible. Este artículo resume los datos clínicos de 16 pacientes pediátricos con MFI, revisa la literatura y comparte perspectivas sobre su abordaje.
Presentación clínica y características demográficas
El estudio incluyó 16 pacientes ≤18 años diagnosticados entre 2013-2018. La edad media fue 8.9 años (rango: 0.9-18), con distribución equitativa por sexo. El seguimiento promedio fue 2.3 años (rango: 0-4.7). Dos casos se perdieron durante el seguimiento.
La sintomatología varió según la localización tumoral. Los MFI intraperitoneales cursaron con distensión abdominal, dolor, masa palpable, hematoquecia, ictericia y síntomas digestivos. Los pulmonares se asociaron a tos, disnea y dolor torácico. Los vesicales manifestaron hematuria, mientras los maxilofaciales/cervicales presentaron tumefacción. Siete pacientes mostraron síntomas sistémicos como fiebre, anorexia y pérdida de peso.
Hallazgos de laboratorio e imagenológicos
Seis pacientes (38%) tuvieron leucocitosis y 11 (69%) anemia hipocrómica microcítica. Doce (75%) mostraron marcadores tumorales inespecíficos. La tomografía computarizada (TC) fue la principal modalidad imagenológica, identificando tumores con bordes definidos en 11 casos, los cuales fueron resecados completamente.
Tratamiento quirúrgico y resultados
La resección quirúrgica fue el pilar terapéutico. Los procedimientos incluyeron lobectomías pulmonares (3 casos), escisión de tumor mediastínico con resección costal parcial (1 caso), resección intestinal asociada (3 casos), cistectomía parcial (2 casos) y escisión cervical completa (3 casos). Nueve de 11 pacientes con resección completa sobrevivieron sin recidiva. Un paciente falleció por infección torácica posoperatoria.
En casos de resección incompleta por invasión de estructuras adyacentes, se realizó cirugía paliativa. Un caso con invasión vascular mediastínica recibió quimioterapia postoperatoria sin recidiva. Otro con MFI omental recurrente logró remisión completa tras quimioterapia. Un paciente con MFI rectal presentó dos recidivas tratadas quirúrgicamente. Un caso complejo de MFI hepático requirió trasplante hepático autólogo.
Terapias adyuvantes
Tres pacientes con resección incompleta recibieron quimioterapia (esquemas AVCP: pirarrubicina, vindesina, ciclofosfamida y cisplatino; o IEV: etopósido, ifosfamida y vincristina), observándose reducción de lesiones residuales. Todos los casos recibieron antiinflamatorios. Dos pacientes ALK-positivos tratados con crizotinib requieren seguimiento prolongado.
Recurrencia y seguimiento
Las tasas de recurrencia varían según localización: <2% en pulmón vs 25% en localizaciones extrapulmonares. La mayoría recidiva en el primer año posoperatorio. Las metástasis son raras (<5%). La resección completa con márgenes libres es crucial para prevenir recidivas. En esta serie, 13/16 pacientes fueron seguidos, con supervivencia del 81%. Doce permanecen en remisión completa, uno en remisión parcial y dos se perdieron. No se documentó progresión ni metástasis en supervivientes.
Vigilancia imagenológica
Se recomienda TC o resonancia magnética (RM) a los 3, 6 y 12 meses posresección, seguido de ecografía Doppler anual y TC/RM periódicas para detectar recurrencia precoz.
Conclusión
El MFI pediátrico presenta un espectro clínico amplio, desde lesiones benignas hasta formas agresivas. La resección quirúrgica completa ofrece el mejor pronóstico. Las terapias adyuvantes son esenciales en casos de resección incompleta. El seguimiento imagenológico estricto permite la detección temprana de recidivas. Esta experiencia contribuye al conocimiento creciente sobre el manejo de esta entidad en población pediátrica.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000176