Diagnóstico erróneo preoperatorio de schwannomas pediátricos como hemangioblastomas
Los schwannomas son tumores benignos originados en las células de Schwann, responsables de la formación de la vaina de mielina alrededor de los nervios periféricos. Aunque son comunes en adultos, son raros en niños. La rareza de los schwannomas pediátricos, junto con sus características imagenológicas atípicas, genera desafíos diagnósticos. Este artículo presenta el caso de una niña de 8 años con un schwannoma en la región del foramen magno, inicialmente diagnosticado como hemangioblastoma, resaltando la importancia del diagnóstico preoperatorio preciso y los matices del manejo imagenológico y quirúrgico en pediatría.
Antecedentes y presentación clínica
La paciente, una niña china de 8 años, fue evaluada inicialmente por pubertad precoz. Durante el estudio, una tomografía computarizada (TC) craneal reveló incidentalmente una lesión ocupante en la región derecha del foramen magno. Esto motivó una resonancia magnética (RM) preoperatoria, la cual mostró una masa lobulada con señales T1 y T2 ligeramente prolongadas. La lesión, de bordes definidos (24 mm × 24 mm × 28 mm), presentó realce heterogéneo menos homogéneo en la RM con contraste, y restricción de difusión no significativa en secuencias DWI. El examen físico y pruebas de laboratorio fueron normales.
El diagnóstico preoperatorio fue hemangioblastoma en el foramen magno. Sin embargo, la ausencia de características clásicas (lesión quística con nódulo mural hipercaptante) debió alertar sobre otro diagnóstico. Los hemangioblastomas suelen asociarse a la enfermedad de von Hippel-Lindau y suelen localizarse en la fosa posterior.
Intervención quirúrgica y hallazgos intraoperatorios
La paciente fue sometida a craneotomía de la fosa craneal posterior para resección tumoral. Durante la cirugía, se identificó un tumor gris-rojizo adherido a la raíz nerviosa derecha de C1. La lesión se resecó preservando las estructuras nerviosas adyacentes. Los hallazgos intraoperatorios sugirieron schwannoma en lugar de hemangioblastoma.
Confirmación histopatológica
El análisis patológico confirmó schwannoma, mostrando células tumorales fusiformes dispuestas en haces, con núcleos en «patrón en empalizada», típico de estos tumores. Esto descartó el hemangioblastoma, caracterizado por células estromales y red vascular prominente.
Evolución postoperatoria y seguimiento
La recuperación postoperatoria fue satisfactoria. Una RM craneal con contraste a los 3 meses evidenció cambios postoperatorios en la fosa posterior sin tumor residual o recurrente. La resección completa se confirmó y la paciente permaneció asintomática.
Discusión
Los schwannomas pediátricos suelen presentar síntomas inespecíficos, lo que dificulta su diagnóstico, especialmente en localizaciones atípicas como el foramen magno. En RM, estos tumores suelen mostrar señal T1 baja/intermedia, T2 alta heterogénea y realce moderado. En este caso, las características imagenológicas atípicas (señal T1/T2 prolongada, bordes definidos y realce heterogéneo) simularon un hemangioblastoma. Además, la ausencia de la forma «en reloj de arena» (común en schwannomas con componentes intradural y extradural) complicó el diagnóstico.
La localización del tumor en la raíz C1, sin extensión extracanal, fue inusual, contribuyendo al error. El diagnóstico preoperatorio preciso es crucial, ya que la resección completa ofrece baja recurrencia, a diferencia de la resección subtotal. En este caso, aunque hubo confusión inicial, el reconocimiento intraoperatorio permitió una extirpación total sin dañar estructuras nerviosas.
Lecciones aprendidas
Este caso subraya la importancia de incluir los schwannomas en el diagnóstico diferencial de tumores de fosa posterior en niños, incluso con hallazgos imagenológicos atípicos. Además, enfatiza la necesidad de un enfoque multidisciplinario (radiología, neurocirugía, patología) y el uso de técnicas avanzadas de imagen o biopsia intraoperatoria ante ambigüedades diagnósticas.
Conclusión
Los schwannomas pediátricos son raros y pueden simular hemangioblastomas u otros tumores de fosa posterior. Este caso ilustra los retos diagnósticos y la relevancia de un abordaje quirúrgico óptimo. A pesar del diagnóstico erróneo inicial, la resección completa permitió un desenlace favorable. Los clínicos deben considerar los schwannomas en el diagnóstico diferencial de lesiones de fosa posterior en niños, particularmente ante presentaciones atípicas.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000602