Declaración de Consenso de Expertos Chinos 2020 para el Diagnóstico y Tratamiento de la Demencia con Cuerpos de Lewy
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es el segundo tipo más común de demencia neurodegenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer (EA). A pesar de su prevalencia, la DCL a menudo se diagnostica erróneamente o pasa desapercibida en la práctica clínica, lo que genera desafíos en el manejo de los pacientes. Esta declaración de consenso tiene como objetivo proporcionar recomendaciones integrales para el diagnóstico y tratamiento de la DCL, basadas en la evidencia más reciente y la experiencia clínica.
Epidemiología
La prevalencia de la DCL varía entre diferentes poblaciones. En el norte rural de China, la prevalencia de DCL es del 1.05% en personas de 60 años o más. Dentro de la población con demencia, la DCL representa el 10.10% de los casos. La proporción por sexo (hombre/mujer) es de 1.34, con un 51.70% de casos en hombres y 48.30% en mujeres. En las clínicas de memoria chinas, los pacientes con DCL constituyen el 5.60% de todos los casos de demencia. Estas estadísticas resaltan la carga significativa de la DCL en la población envejecida y la necesidad de un diagnóstico y manejo precisos.
Patología y Características Genéticas
El hallazgo patológico principal de la DCL es la presencia de cuerpos de Lewy (CL), agregados proteicos anormales en el cerebro. Existen dos tipos de CL: el tipo troncoencefálico (clásico) y el tipo cortical. Estudios genéticos han identificado varios factores de riesgo para la DCL. El alelo ApoE4 es un factor de riesgo genético bien establecido. Además, mutaciones en los genes de la glucocerebrosidasa y la α-sinucleína aumentan significativamente el riesgo de desarrollar DCL. Estos hallazgos genéticos contribuyen a la comprensión de la patogénesis de la enfermedad y podrían guiar futuras estrategias terapéuticas.
Características Clínicas
La DCL se caracteriza por un deterioro progresivo de la función cognitiva, especialmente en atención, función ejecutiva y habilidades visuoespaciales. Estos déficits interfieren con el funcionamiento social y ocupacional, definiendo el síndrome demencial en la DCL.
Características Clínicas Centrales
Fluctuaciones Cognitivas: Son el síntoma más clásico de la DCL, presentes en el 70-90% de los pacientes. Estas fluctuaciones se manifiestan como episodios similares a delirium con interrupciones frecuentes en la conciencia, acompañados de confusión transitoria y dificultades comunicativas. Su duración varía de minutos a días, con recuperación notable posterior.
Alucinaciones Visuales: Ocurren en el 50-80% de los pacientes. Suelen ser recurrentes, vívidas y frecuentemente involucran animales coloridos o personajes en miniatura, principalmente durante la noche. Pueden acompañarse de ilusiones auditivas u olfativas.
Parkinsonismo: Características parkinsonianas espontáneas, como bradicinesia y rigidez, están presentes en el 85-89% de los pacientes. No se atribuyen a envejecimiento, artritis, medicamentos antidopaminérgicos o accidentes cerebrovasculares. El temblor en reposo es menos común que en la demencia por enfermedad de Parkinson.
Trastorno de Conducta del Sueño REM (TCSR): Presente en hasta el 80% de los pacientes, se caracteriza por la ausencia de atonía muscular durante el sueño REM, lo que lleva a enactuaciones de sueños violentos. Es un marcador diagnóstico clave.
Características Clínicas de Soporte
Síntomas Psiquiátricos: Incluyen depresión, ansiedad, apatía, delirios, agitación y paranoia. El síndrome de Capgras (delirio de falsa identificación) puede ocurrir. La sensibilidad grave a antipsicóticos es un criterio de soporte.
Disfunciones Autonómicas: Presentes en el 30-50% de los casos, incluyen hipotensión ortostática, estreñimiento, incontinencia urinaria y sudoración excesiva. Pueden aparecer hasta cinco años antes del diagnóstico.
Hipersomnia: Alteraciones del sueño como somnolencia diurna excesiva se relacionan con patología de Lewy en regiones neocorticales.
Hiposmia: La reducción del olfato puede desarrollarse años antes de los síntomas cognitivos, asociada a depósitos tempranos de α-sinucleína en el bulbo olfatorio.
Biomarcadores
Biomarcadores Indicativos:
-
Imagen del Transportador de Dopamina (DAT): Reducción de la captación de DAT en ganglios basales mediante SPECT/PET. Útil para diferenciar DCL de EA.
-
Gammagrafía Miocárdica con 123I-MIBG: Captación reducida indica disfunción simpática posganglionar. La combinación con DAT-SPECT mejora la precisión diagnóstica.
-
Polisomnografía (PSG): Confirma la ausencia de atonía en el sueño REM, esencial para diagnosticar TCSR.
Biomarcadores de Soporte:
Preservación relativa de estructuras del lóbulo temporal. Hallazgos como baja perfusión/metabolismo occipital en SPECT/PET, o el «signo de la isla cingulada posterior» en FDG-PET apoyan el diagnóstico. La actividad de ondas lentas posteriores en EEG también ayuda a diferenciar DCL de EA.
Diagnóstico
Sigue los criterios del cuarto consenso del DLB Consortium, integrando características clínicas y biomarcadores. El diagnóstico preciso es crucial para un manejo adecuado.
Tratamiento
Intervenciones No Farmacológicas:
Incluyen terapia física, ocupacional, ejercicio, interacción social y modificaciones ambientales. Terapias como luz brillante o musicoterapia mejoran la calidad de vida.
Intervenciones Farmacológicas:
-
Síntomas Cognitivos: Inhibidores de colinesterasa (donepecilo, rivastigmina) son primera línea. Memantina y galantamina son alternativas.
-
Síntomas Neuropsiquiátricos: Los antipsicóticos no son primera línea por efectos adversos. ISRS/IRSN deben ser prescritos por especialistas.
-
Síntomas Motores: Levodopa es recomendado; zonisamida es una alternativa.
-
TCSR y Alteraciones del Sueño: Clonazepam para TCSR; ramelteón en síntomas vespertinos.
-
Disfunciones Autonómicas: Midodrina o fludrocortisona para hipotensión ortostática, con evidencia limitada.
Pronóstico
La evolución suele ser de 5 a 10 años, con complicaciones graves. Pacientes con deterioro cognitivo no amnésico (atención, visuoespacial) pueden vivir 9 meses más que aquellos con afectación amnésica.
Conclusión
La DCL es un trastorno complejo que requiere enfoque multidisciplinario. Este consenso ofrece recomendaciones basadas en evidencia para optimizar el diagnóstico y tratamiento, mejorando la calidad de vida de los pacientes. La detección temprana y las intervenciones adecuadas son esenciales.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001754