Corea Hemilateral Recurrente en una Paciente con Diabetes y Síndrome Antifosfolipídico: Reporte de Caso
La corea es un trastorno neurológico caracterizado por movimientos involuntarios, irregulares y abruptos que pueden afectar diversas partes del cuerpo. Puede originarse por múltiples condiciones, incluyendo enfermedad cerebrovascular, diabetes mellitus y trastornos autoinmunes sistémicos. La corea hemilateral, un subtipo de corea, involucra movimientos involuntarios unilaterales y suele asociarse a patologías subyacentes específicas. Este reporte describe un caso único de corea hemilateral recurrente en una paciente con diabetes mellitus y síndrome antifosfolipídico (SAF), resaltando las complejidades diagnósticas y terapéuticas.
Presentación del caso
Una mujer de 65 años presentó movimientos involuntarios en brazo y pierna izquierdos de 3 meses de evolución. Tenía antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 de 10 años, mal controlada, y SAF secundario diagnosticado en junio 2018 tras trombocitopenia y embolia pulmonar. Los análisis iniciales mostraron: plaquetas 61 × 10^9/L (rango normal: 100–300), anticuerpos antinucleares (ANA) 185.36 U/mL (normal: 0–18), complemento C3 0.74 g/L (normal: 0.9–1.8), anticuerpos anticardiolipina IgG (ACA-IgG) 91.48 GPL-U/mL (normal: 0–18), anti-beta-2 glicoproteína-I positivos y lupus anticoagulante prolongado. Estos hallazgos, junto a imágenes de embolia pulmonar, confirmaron lupus eritematoso sistémico (LES) y SAF secundario. Inició prednisona e hidroxicloroquina, pero rechazó anticoagulantes por riesgo hemorrágico, optando por clopidogrel. Tras 3 meses, normalizó plaquetas y suspendió medicamentos sin supervisión.
En enero 2019, sufrió hiperglucemia no cetósica (glucosa sérica 15.22 mmol/L, HbA1c 16.8%) con corea hemilateral izquierda. La resonancia magnética cerebral (T1) mostró lesiones hiperintensas en ganglios basales derechos, compatibles con estriatopatía diabética (ED). El control glucémico con insulina mejoró los síntomas. Sin embargo, tres meses después, la corea recurrió.
Evaluación posterior
Al ingreso, presentaba movimientos involuntarios persistentes. La glucosa en ayunas era 4.8–6.9 mmol/L, posprandial 7.1–11.6 mmol/L, con HbA1c 7.5%. La resonancia cerebral repetida confirmó hiperintensidades T1 en estriatopallidum derecho sin cambios. El líquido cefalorraquídeo fue normal. A pesar de clonazepam y sulpirida, los síntomas persistieron.
Al segundo día, desarrolló insuficiencia cardíaca aguda (ICA) con pro-péptido natriurético tipo B elevado (13.024 pg/mL; normal: 0–300). El ecocardiograma mostró fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida (41%) y la radiografía de tórax confirmó edema pulmonar. Simultáneamente, la corea empeoró. Los marcadores inmunológicos revelaron ACA-IgG elevados (150.1 GPL/mL), anti-beta-2 glicoproteína-I positivos, lupus anticoagulante prolongado, ANA elevados (145.37 U/mL) y C3 bajo (0.88 g/L), indicando SAF activo. Tras descartar causas comunes de ICA, se atribuyó la descompensación a actividad lúpica. El tratamiento con diuréticos, restricción hídrica y metilprednisolona (40 mg/día) resolvió completamente la corea en dos días.
Discusión
La ED se asocia a hiperglucemia, corea hemilateral y lesiones estriatales en imágenes, siendo reversible con control glucémico. Su mecanismo implica déficit de GABA, inflamación y vasculopatía transitoria. Un metanálisis de 53 casos confirma la asociación entre lesiones hiperintensas en ganglios basales y ED, coincidiendo con el primer episodio de esta paciente.
La corea en el SAF es poco frecuente (prevalencia 1.3%) y relacionada con títulos altos de anticuerpos antifosfolipídicos (aFL). Su fisiopatología sugiere interacción de aFL con endotelio vascular cerebral, alterando ganglios basales. A diferencia de la ED, la corea por SAF carece de hallazgos imagenológicos específicos.
Aunque la ED suele ser reversible, algunos casos presentan daño estructural permanente. En esta paciente, la recurrencia coincidió con la suspensión del tratamiento para SAF, sugiriendo un rol clave de esta comorbilidad. La ausencia de criterios diagnósticos establecidos para corea relacionada con SAF dificulta su identificación. Sin embargo, la elevación persistente de aFL, angiografía cerebral normal y respuesta rápida a corticoides apoyan este diagnóstico.
Conclusión
Este caso subraya la necesidad de considerar tanto causas metabólicas (ED) como autoinmunes (SAF) en pacientes con corea hemilateral recurrente. El primer episodio se atribuyó a ED, mientras la recurrencia reflejó SAF no controlado. La resolución sintomática con corticoides respalda el componente autoinmune. Este enfoque integral es crucial para optimizar el manejo y prevenir recaídas.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000698