Coexistencia de Miopericitoma Hepático Primario y Enfermedad de Castleman Mediastínica en un Paciente: Un Caso Interesante de Imágenes con 18F-FDG PET/TC
El miopericitoma hepático primario (MPC) es un tumor de tejidos blandos extremadamente raro, conceptualizado por primera vez por Dictor en 1992. El término «miopericitoma» fue adoptado posteriormente por Granter en 1998 para describir este tipo específico de tumor. Aunque los MPC surgen predominantemente en la piel y tejidos blandos superficiales de las extremidades distales, su aparición en el hígado es excepcionalmente inusual. La resección quirúrgica de los MPC generalmente ofrece un pronóstico favorable, aunque se han reportado casos ocasionales de recurrencia o metástasis. La enfermedad de Castleman (EC), descrita por primera vez en 1954, es un trastorno linfoproliferativo que afecta con mayor frecuencia al tórax, aunque también puede manifestarse en otras regiones como la pelvis, cuello, retroperitoneo y músculos. La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con 18F-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG PET/TC) ha demostrado ser una herramienta diagnóstica efectiva tanto para el MPC como para la EC. Este informe presenta un caso poco común de coexistencia de MPC hepático primario y EC mediastínica en un mismo paciente, revelado mediante imágenes de 18F-FDG PET/TC.
La paciente, una mujer de 56 años, ingresó al hospital tras la identificación de una lesión hepática durante una ecografía abdominal. Los análisis séricos iniciales para alfa-fetoproteína, antígeno carcinoembrionario y antígeno carbohidrato 19-9 resultaron negativos. Para dilucidar la naturaleza y extensión de la lesión, se realizó una 18F-FDG PET/TC. El estudio reveló dos lesiones distintas: una en el lóbulo izquierdo del hígado y otra en el mediastino.
La lesión hepática midió aproximadamente 6,2 cm × 5,4 cm y exhibió un valor de captación estandarizado máximo (SUVmax) de 3,9. La lesión mediastínica, por su parte, midió alrededor de 4,9 cm × 3,7 cm y presentó un SUVmax significativamente mayor de 6,4. Esta discrepancia en la actividad metabólica sugirió etiologías diferentes para ambas lesiones. Se realizó una biopsia de la lesión mediastínica, cuyo análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de EC. Posteriormente, la paciente fue sometida a una hemihepatectomía izquierda, y el examen histopatológico de la lesión hepática confirmó el diagnóstico de MPC. El análisis inmunohistoquímico de la lesión hepática fue positivo para vimentina, CD34, actina del músculo liso (SMA) y mostró un índice de proliferación bajo con Ki-67. Además, se identificaron lesiones hipodensas en el hígado sin captación del trazador, correspondientes a quistes.
El hallazgo incidental de la lesión mediastínica durante la 18F-FDG PET/TC fue fundamental en el proceso diagnóstico y terapéutico. Los perfiles metabólicos distintos de las lesiones hepática y mediastínica indicaron la presencia de dos tumores primarios en lugar de una neoplasia única con metástasis. Esta información fue crucial para guiar la estrategia de tratamiento, permitiendo intervenciones dirigidas para cada tumor.
El MPC hepático, dada su rareza, representó un desafío diagnóstico. Las características imagenológicas e histopatológicas coincidieron con casos previamente reportados de MPC, que suelen tener un curso clínico benigno pero pueden ocasionalmente recurrir o metastatizar. La EC mediastínica, aunque más común, fue un hallazgo inesperado en este caso. El mayor SUVmax de la lesión mediastínica respecto a la hepática resaltó la utilidad de la 18F-FDG PET/TC para diferenciar tipos tumorales basados en su actividad metabólica.
El manejo de esta paciente subraya la importancia de un enfoque diagnóstico integral, especialmente en casos de neoplasias raras y coexistentes. El uso de 18F-FDG PET/TC no solo facilitó la localización y caracterización precisa de las lesiones, sino que también proporcionó información pronóstica valiosa. Los diagnósticos finales de MPC y EC se confirmaron mediante histopatología, enfatizando el papel indispensable de la biopsia tisular en el proceso diagnóstico.
En conclusión, este caso ilustra la coexistencia inusual de MPC hepático primario y EC mediastínica en un mismo paciente, identificada mediante 18F-FDG PET/TC. Los perfiles metabólicos distintos de las lesiones fueron fundamentales para guiar el enfoque diagnóstico y terapéutico. Este caso resalta la utilidad de la 18F-FDG PET/TC en la evaluación de neoplasias complejas y concurrentes, así como el papel crítico del examen histopatológico para confirmar diagnósticos. El manejo exitoso de esta paciente destaca la importancia de un enfoque multidisciplinario en el diagnóstico y tratamiento de condiciones médicas raras y complejas.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001626