Caso de adenoma pleomorfo metastásico múltiple pulmonar de glándula salival
El adenoma pleomorfo (AP) es la neoplasia benigna más común de las glándulas salivales, caracterizada por progresión lenta y baja morbilidad. A pesar de su naturaleza benigna, es extremadamente raro que un AP metastatice sin transformación maligna previa. Esta rareza ha generado falta de consenso en cuanto a la epidemiología, mecanismos de desarrollo, tratamiento y pronóstico de los adenomas pleomorfos metastásicos (APM). Según una revisión sistemática de James Knight, el 72.8% de los casos reportaron recurrencia local del AP antes del desarrollo de APM. Los APM suelen diseminarse a hueso (36.6%), pulmón (33.8%) y ganglios linfáticos cervicales (20.1%). Este reporte describe un caso infrecuente de APM pulmonar de origen salival.
El paciente fue un hombre de 25 años que presentó múltiples lesiones nodulares pulmonares bilaterales bien definidas no calcificadas, identificadas en una tomografía computarizada (TC) preoperatoria realizada por la segunda recurrencia de AP en la glándula parótida derecha. Su historia comenzó a los 16 años con diagnóstico inicial de AP en parótida derecha, tratado con resección local. Dos años después, recurrió requiriendo una segunda cirugía con resección parotídea y disección del nervio facial. Cinco años más tarde, desarrolló nódulos granulares en hemicara y cuello derechos, que progresaron hasta necesitar resección ampliada del AP parotídeo, reconstrucción nerviosa e implante de parche tisular. Posteriormente, la TC de control reveló las lesiones pulmonares.
A pesar de los nódulos pulmonares, el paciente permanecía asintomático. Una tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa F-18 (FDG-PET/TC) mostró baja captación de FDG, sugestiva de neoplasia benigna. La biopsia con aguja confirmó el diagnóstico: examen microscópico reveló células tumorales fusiformes en estroma mixoide con componentes condroides, típicos de AP. La inmunohistoquímica fue positiva para p63, CK5/6, CK7, actina de músculo liso, proteína S-100 y citoqueratina, con negatividad para Ki67.
El manejo estándar del AP es la resección quirúrgica, sin embargo, en APM no existe consenso terapéutico. La resección de múltiples metástasis pulmonares es técnicamente compleja. La histología benigna y baja proliferación (Ki67 negativo) no justifican quimioterapia, decisión reforzada por la baja captación en FDG-PET. Aunque algunos carcinomas ex-adenoma pleomorfo (CEAP) responden a quimioterapia, el APM mantiene histología benigna a pesar de su comportamiento metastásico, clasificándose dentro de las variantes de AP maligno junto al CEAP y carcinosarcoma.
La radioterapia se reserva como coadyuvante postquirúrgico, pero no está indicada en lesiones primarias aisladas o recurrencias únicas en jóvenes. La recurrencia local parece relacionarse con desarrollo de APM, aunque faltan estudios pronósticos, siendo la multiplicidad metastásica un factor negativo independiente. Este caso destaca por su patrón de captación de FDG y componentes tumorales mixtos. Se hipotetiza que las metástasis pulmonares podrían relacionarse con manipulación quirúrgica previa.
El manejo de APM benigno asintomático con lesiones múltiples y baja proliferación representa un desafío. La mayoría de casos requieren seguimiento prolongado. En este paciente se optó por vigilancia activa para aportar evidencia futura. Se obtuvo consentimiento informado para publicación anónima de datos.
En conclusión, este caso subraya la rareza del APM pulmonar y los dilemas en su manejo. La discordancia entre histología benigna y comportamiento agresivo complica las decisiones terapéuticas, especialmente en pacientes asintomáticos. Se enfatiza la necesidad de seguimiento a largo plazo e investigación adicional para optimizar el abordaje de esta entidad.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000599