Carcinoma linfepitelioide pulmonar primario asociado a situs inversus totalis: un análisis integral de caso
El carcinoma linfepitelioide pulmonar primario (CLEP) es un subtipo excepcionalmente raro de cáncer de pulmón, clasificado dentro de los «carcinomas otros y no clasificados» según la Organización Mundial de la Salud (OMS). Descrito inicialmente en 1987, el CLEP pulmonar se ha vinculado estrechamente con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), especialmente en poblaciones asiáticas, donde su incidencia supera notablemente a la observada en occidente. Presentamos un caso único de CLEP pulmonar en una mujer china de 58 años no fumadora, con situs inversus totalis (SIT), una anomalía congénita caracterizada por la disposición en espejo de los órganos toracoabdominales.
Hallazgos clínicos y de imagenología
La paciente acudió al Hospital Zhujiang en septiembre de 2015 con fatiga intermitente y disnea leve de un mes de evolución. La tomografía computarizada (TC) de tórax mostró un nódulo solitario bien delimitado de 16 mm × 14 mm adyacente a la pleura en el segmento superior del lóbulo inferior derecho (Figura 1A, 1B). Los estudios confirmaron SIT con inversión completa de órganos, incluyendo corazón, hígado y bazo (Figura 1C, 1D). No se identificaron metástasis ni adenopatías. La resonancia magnética (RM) craneocervical y la gammagrafía ósea descartaron enfermedad metastásica (Figura 1E, 1F).
Diagnóstico patológico y molecular
La biopsia percutánea del nódulo reveló células epiteliales indiferenciadas con núcleos pleomórficos, rodeadas por un denso infiltrado linfoplasmocitario (Figura 2A, 2B). La inmunohistoquímica mostró positividad para citoqueratina (CK), CK/H, P63, EGFR, P53 y Ki-67, con negatividad para TTF-1, ALK-D5F3 y marcadores neuroendocrinos (Figura 2C). La hibridación in situ para ARN del VEB (EBER) confirmó la presencia viral en células tumorales (Figura 2D), consolidando el diagnóstico de CLEP.
Manejo quirúrgico y evolución
Ante la enfermedad en estadio T1N0M0, se realizó lobectomía toracoscópica, adaptando la técnica a la anatomía invertida por SIT. La recuperación postoperatoria fue satisfactoria sin terapias adyuvantes. Tras dos años de seguimiento, no hubo evidencia de recidiva, destacando el pronóstico favorable del CLEP resecable.
Aspectos clave
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Asociación con VEB y patrones demográficos
La relación etiológica con VEB es constante, especialmente en asiáticos. Se postula oncogénesis viral, aunque los mecanismos precisos requieren mayor estudio. -
Diferenciación patológica
La similitud histológica con el carcinoma nasofaríngeo indiferenciado obliga a descartar metástasis mediante RM craneocervical. -
Características radiológicas
Radiológicamente, el CLEP suele presentarse como nódulo bien delimitado. La ausencia de afectación vascular en este caso coincidió con estadio temprano. -
Consideraciones quirúrgicas en SIT
El SIT (1:10,000 individuos) exige planificación preoperatoria detallada. Este caso demuestra la adaptación exitosa de técnicas estándar. -
Implicaciones pronósticas
El pronóstico favorable del CLEP podría relacionarse con el microambiente inmunológico evidenciado por el infiltrado linfocítico. -
Estrategia terapéutica
La resección quirúrgica es el pilar terapéutico. El papel de la quimioterapia adyuvante sigue siendo incierto por la rareza del tumor.
Relevancia clínica ampliada
Este constituye el primer reporte de CLEP pulmonar con SIT, ampliando el espectro de neoplasias asociadas a esta anomalía. Previos casos describían SIT con tumores gastrointestinales, pero nunca pulmonares. La coexistencia de ambas entidades subraya la necesidad de evaluaciones diagnósticas exhaustivas y enfoques terapéuticos individualizados.
Desde el punto de vista patogénico, se requiere explorar posibles interacciones entre el desarrollo embriológico alterado en SIT y la oncogénesis.
Conclusión
El manejo de esta doble patología ilustra la integración de imagenología avanzada, pericia histopatológica y adaptación quirúrgica. Refuerza principios clave: relevancia pronóstica del VEB, exclusión de primarios nasofaríngeos, y conciencia anatómica en cirugías con SIT. Los datos de seguimiento apoyan resultados favorables en CLEP resecados tempranamente.
Disponible en: https://doi.org/10.1097/CM9.0000000000000039