Características Clínicas y Patológicas y Manejo Terapéutico de la Fascitis Eosinofílica
La fascitis eosinofílica (FE) es un síndrome raro similar a la esclerodermia, caracterizado por fascitis difusa y eosinofilia. Su etiología sigue siendo desconocida y afecta por igual a ambos sexos. La edad media de inicio oscila entre los 40 y 50 años. Las manifestaciones clínicas incluyen lesiones escleróticas, induración cutánea, engrosamiento fascial con infiltrado inflamatorio y progresión desde edema de extremidades hasta apariencia de peau d’orange, hiperpigmentación, signo del «surco» y rigidez leñosa. También pueden presentarse manifestaciones extracutáneas, como sinovitis, contracturas articulares, artritis, afectación pulmonar, hematológica o neoplasias. La resonancia magnética (MRI) se utiliza para el diagnóstico. Los hallazgos de laboratorio incluyen elevación de la velocidad de sedimentación globular, eosinofilia periférica e hipergammaglobulinemia. El manejo terapéutico es complejo, con corticoides como tratamiento principal (eficaces en 60% de los casos). Inmunosupresores, inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa y fotoquimioterapia son alternativas.
Demografía y Presentación Clínica
En un estudio retrospectivo de 78 pacientes chinos con FE, 47 (60 %) eran mujeres y 31 (40 %) hombres. La edad media al inicio fue 31,88 ± 17,04 años. El tiempo promedio desde los primeros síntomas al diagnóstico fue 4,84 ± 6,20 años. En pacientes con tratamiento fallido, la mediana fue 8 años frente a 2 años en remisión. El diagnóstico fue más rápido en hombres (3,33 años) que en mujeres (6,82 años). La duración de la enfermedad antes de la primera biopsia varió de 2 meses a 26 años, con solo 10 casos diagnosticados en el primer año. Cinco pacientes (6,4 %) presentaron fiebre transitoria y seis fatiga. Seis tuvieron antecedentes de cirugía o trauma previo al inicio de FE.
La mayoría presentó hinchazón e induración en antebrazos y piernas, seguido de hiperpigmentación. Con el tiempo, desarrollaron induración grave de piel y tejido subcutáneo, con limitación motora en manos y pies. Cuarenta y cuatro pacientes tuvieron afectación de extremidades superiores y 57 de inferiores. El signo del surco se observó en 30 pacientes (38 %), lesiones morfeiformes en 39 (50 %) y apariencia de peau d’orange en 9 (12 %). La induración se limitó a extremidades en 59 casos y se extendió al tronco en 19.
Manifestaciones Extracutáneas y Hallazgos de Laboratorio
Las contracturas articulares fueron las manifestaciones extracutáneas más frecuentes (19 pacientes), afectando manos (2/78), muñecas (3/78), codos (7/78), rodillas (11/78), tobillos (3/78) y hombros (1/78). Diez pacientes (13 %) tuvieron artralgias. Se reportaron antecedentes familiares significativos en dos casos (2,6 %). Se detectó proteína C reactiva elevada en 6/20 pacientes y eosinofilia periférica en 14. La media de eosinófilos inicial fue 9,42 ± 4,59 % (rango: 0,2–17,9 %). En pacientes diagnosticados dentro de los 12 meses, la eosinofilia fue 8,07 %, frente a 9,79 % en diagnósticos tardíos. Anticuerpos antinucleares fueron positivos en 20/51 pacientes (39 %).
Características Patológicas
En 30 biopsias de piel a fascia, la epidermis mostró atrofia leve (16 casos) o moderada (9 casos). Todos presentaron depósitos de melanina en la capa basal. La dermis mostró esclerosis en 25 casos (7 graves, 7 moderados, 11 leves) con infiltrado linfocítico, plasmocitos y eosinófilos. Los septos fibrosos del tejido subcutáneo estaban esclerosados (3 graves, 9 moderados, 7 leves). El engrosamiento fascial fue grave en 10 casos, moderado en 13 y leve en 7. Solo un caso mostró eosinofilia grado 2+ en tejido.
Manejo Terapéutico y Resultados
De 78 pacientes, 35 fueron seguidos. Solo 16 recibieron corticoides (dosis inicial de 30 mg/día de prednisona), mientras todos usaron hierbas chinas (fusong o fusu). El seguimiento promedio fue 20 meses (rango: 3–60). La remisión con discapacidad ocurrió en 31 pacientes (89 %), y fracaso terapéutico en 4 (11 %). Los fracasos se asociaron con diagnóstico tardío (8 años vs. 15) y síntomas en extremidades distales. Las hierbas mostraron mejoría en induración, pigmentación y movilidad.
Discusión
Este estudio destaca características de FE en población asiática. La baja frecuencia de eosinofilia tisular (solo un caso con grado 2+) contrasta con reportes previos, posiblemente por su naturaleza transitoria. Sesgos como el diseño retrospectivo y falta de criterios estandarizados limitan los resultados, pero aportan información valiosa para la práctica clínica.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001078