Bloqueo auriculoventricular completo fetal aislado con anticuerpos anti-Ro/La negativos: informe de un caso
El bloqueo auriculoventricular completo fetal (CAVB) es una forma rara y grave de bradicardia con implicaciones significativas para la salud fetal y neonatal. Este informe presenta un caso único de CAVB fetal aislado sin anticuerpos anti-Ro/La, analizando su diagnóstico, manejo y evolución a largo plazo.
Caso clínico
Una mujer de 28 años, primigesta (P1G0), fue derivada a un centro diagnóstico a las 30 semanas de gestación por ritmo cardíaco fetal irregular. No presentaba factores de riesgo relevantes. Los análisis de autoanticuerpos maternos (anti-Ro/La, anti-ADNdc y antinucleares) resultaron negativos. La ecografía fetal sistemática y el ecocardiograma mostraron estructura y función cardíacas normales, sin hidropesía ni malformaciones.
Un ecocardiograma detallado, realizado mediante línea de muestreo secuencial a través de la pared auricular derecha, tabique ventricular y pared ventricular izquierda, identificó un CAVB. La frecuencia auricular fue regular y rápida (130-140 lpm), mientras que la ventricular fue significativamente más lenta (68 lpm).
La paciente fue sometida a cesárea a las 38 semanas, obteniendo una recién nacida sana. El líquido amniótico presentaba contaminación grado III, sin complicaciones asociadas. Los puntajes de Apgar fueron 9 y 10 al primer y quinto minuto, respectivamente. Un electrocardiograma posnatal confirmó CAVB con frecuencias auricular (136 lpm) y ventricular (68 lpm) similares al diagnóstico prenatal. La ecografía bidimensional mostró estructura cardíaca normal, con persistencia de ductus arterioso y foramen oval. Ambos fueron dados de alta tras tres días de observación.
La paciente evolucionó favorablemente, con desarrollo psicomotor y académico normal. A los 9 años, la ecocardiografía reveló corazón de tamaño y estructura normales, con frecuencia ventricular de 58 lpm. El Holter de 24 horas registró frecuencia promedio de 54 lpm (mínima: 43 lpm; máxima: 80 lpm), sin requerir medicación ni marcapasos.
Discusión
El CAVB fetal presenta etiología diversa: 50% se asocia a cardiopatías congénitas (CC), 40% a mecanismos inmunológicos y 10% son idiopáticos. En CC, el pronóstico depende de factores como isomerismo, transposición corregida de grandes arterias (cTGA) o estenosis pulmonar crítica. Estudios japoneses señalan que frecuencias ventriculares <55 lpm pueden provocar disfunción miocárdica fetal e hidropesía, con alta mortalidad.
Un estudio multicéntrico retrospectivo en 175 fetos con CAVB aislado y autoanticuerpos maternos identificó factores de riesgo de mortalidad: edad gestacional <20 semanas, frecuencia ventricular <50 lpm, hidropesía y disfunción ventricular izquierda. La presencia de ≥2 factores aumentó 10 veces la mortalidad prenatal y 6 veces la neonatal. Dos tercios de los sobrevivientes requirieron marcapasos al año de vida.
En casos de CAVB no inmunológico, la literatura reporta buenos resultados a largo plazo. En este caso, la ausencia de síntomas, frecuencia ventricular relativamente alta (≥55 lpm) y localización proximal del marcapasos ectópico podrían explicar la evolución favorable. Un estudio observacional en 9 casos seronegativos mostró que 3 con frecuencia <50 lpm fallecieron pese a marcapasos, reforzando la importancia del ritmo ventricular como factor pronóstico clave.
Conclusión
Este caso destaca la evolución favorable del CAVB fetal aislado sin autoanticuerpos, con seguimiento prolongado. Factores como frecuencia ventricular >55 lpm, ausencia de hidropesía y función ventricular preservada se asocian a mejor pronóstico. La tasa cardíaca emerge como elemento crítico en el manejo de estos pacientes, posiblemente relacionado con la ubicación alta del sitio de marcapasos ectópico.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000581