Ataques de pánico recurrentes y lesiones bilaterales del hipocampo como manifestación principal de una encefalitis autoinmune asociada a cirrosis biliar primaria
La encefalitis autoinmune (EA) comprende un grupo de enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central (SNC) mediadas por autoanticuerpos, caracterizadas por un amplio espectro de síntomas neuropsiquiátricos. Las manifestaciones comunes incluyen deterioro cognitivo, crisis epilépticas y trastornos conductuales, frecuentemente acompañados por lesiones en estructuras límbicas y extralímbicas observables en imágenes radiológicas. Aunque la EA ha sido mejor reconocida en años recientes y se asocia con múltiples enfermedades autoinmunes, existe escasa literatura sobre su coexistencia con la cirrosis biliar primaria (CBP). Este reporte describe un caso inusual de EA en una paciente con CBP, enfatizando su presentación clínica, desafíos diagnósticos y respuesta terapéutica.
Una mujer de 27 años fue admitida en febrero de 2019 por deterioro de la memoria y ataques de pánico recurrentes de un mes de evolución. Un mes antes, había desarrollado pérdida de memoria a corto plazo y episodios transitorios de pánico súbito, asociados a náuseas, vértigo, opresión torácica y temblores en extremidades. Evaluada inicialmente en otro centro con escalas de Hamilton para depresión (HAMD) y ansiedad (HAMA), recibió diagnóstico de depresión moderada y ansiedad severa. Fue remitida a nuestro hospital para estudio adicional.
Su historial médico reveló diagnóstico de hepatopatía autoinmune (HAI) durante el segundo trimestre de embarazo en mayo de 2018, tratada con ácido ursodesoxicólico (250 mg/día) por un mes. Dio a luz un niño sano en septiembre de 2018. El examen neurológico evidenció deterioro marcado de la memoria reciente, con otras funciones cognitivas preservadas.
Los análisis mostraron elevación moderada de alanina aminotransferasa (ALT: 75 U/L; rango normal: 7-10 U/L), aspartato aminotransferasa (AST: 54 U/L; normal: 13-35 U/L), y aumento marcado de fosfatasa alcalina (FA: 295 U/L; normal: 35-100 U/L) y gamma-glutamiltransferasa (GGT: 677 U/L; normal: 7-45 U/L). La amonemia fue normal (19 mmol/L; normal: 18-72 mmol/L). Los autoanticuerpos mostraron anti-mitocondrial M2 (AMAM2) fuertemente positivo y anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. Los ANCA (pANCA y cANCA) fueron normales. Estudios metabólicos en sangre y orina resultaron normales. El líquido cefalorraquídeo (LCR) no mostró infección ni autoanticuerpos.
El electroencefalograma (EEG) no detectó actividad epileptiforme. La resonancia magnética (RM) en secuencias T2 y FLAIR reveló cambios edematosos y señal hiperintensa simétrica en hipocampos bilaterales. Confirmado el diagnóstico de CBP, se reinició ácido ursodesoxicólico (500 mg dos veces/día) con mejoría de parámetros hepáticos. A pesar de tratamiento ansiolítico (paroxetina 20 mg/día, estazolam 0.5 mg tres veces/día) y antipsicótico (olanzapina 2.5 mg/día), los síntomas persistieron.
Considerando la clínica y hallazgos radiológicos compatibles con EA, se inició inmunoglobulina intravenosa (0.4 g/kg/día por 5 días) seguida de metilprednisolona oral (44 mg/día, reducida 8 mg cada 2 semanas), logrando remisión de los ataques de pánico. En el seguimiento a tres meses, la paciente reportó resolución completa de síntomas, aunque declinó nuevos estudios de AMAM2 o RM por motivos personales.
Este caso representa una manifestación atípica de EA asociada a CBP, caracterizada por trastornos conductuales, amnesia reciente y lesiones hipocampales bilaterales con AMAM2 positivo. Si bien no se identificaron anticuerpos clásicos de EA en LCR, la positividad de AMAM2 sugiere posible participación en la patogénesis del SNC. Reportes previos vinculan AMAM2 con afectación neurológica en lupus eritematoso sistémico, aunque su papel en EA permanece indeterminado. La coexistencia de EA y CBP en este caso apoya la hipótesis de un espectro de enfermedades autoinmunes superpuestas, requiriéndose más estudios para definir si corresponde a un síndrome distinto o a mecanismos autoinmunes compartidos.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000611