Arco Aórtico Interrumpido con Malformaciones Vasculares Múltiples
El arco aórtico interrumpido (IAA) es una malformación cardiovascular congénita poco frecuente, caracterizada por la discontinuidad completa de la luz aórtica. Generalmente se diagnostica en la etapa prenatal o durante la infancia, con una alta mortalidad si no se corrige quirúrgicamente. Sin embargo, este caso describe a un hombre de 66 años con IAA tipo B que sobrevivió hasta la edad adulta sin intervención quirúrgica, destacando el papel de los vasos colaterales en el mantenimiento del flujo sanguíneo y la utilidad diagnóstica de la angiografía por tomografía computarizada (CTA).
Presentación del caso
Un hombre de 66 años, con antecedentes de tabaquismo intenso durante 40 años, presentó mareos repentinos, náuseas y vómitos. La CTA reveló un IAA tipo B, con discontinuidad completa de la luz aórtica distal al origen de la arteria carótida común izquierda (CCA). La aorta ascendente (AA) y descendente (DA) mostraron densidades diferentes. Ambas CCA y una arteria subclavia izquierda (SCA) dilatada y tortuosa se originaron de la AA distal y la DA, respectivamente. La SCA derecha se originó de la DA, posterior a la tráquea y el esófago. Se observaron colaterales sistémicos abundantes entre los vasos cervicales y una vena cava superior izquierda persistente (PLSVC).
Una CTA cerebral evidenció que parte de la arteria vertebral izquierda dominante no estaba en el foramen intervertebral, sino que surgía de un vaso colateral de la CCA izquierda. Los sifones carotídeos internos eran delgados y se identificó una arteria cerebral posterior fetal. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de IAA tipo B asociado a PLSVC y una arteria subclavia derecha aberrante (ARSA).
El paciente mejoró tras una semana de tratamiento médico. Aunque intervenciones como la colocación de stents son efectivas en IAA, el paciente optó por manejo conservador debido a los riesgos quirúrgicos en adultos mayores.
Discusión
El IAA es una anomalía congénita que ocurre en aproximadamente 3 por millón de nacidos vivos y representa el 1% de las cardiopatías congénitas. Se clasifica en tres tipos según la ubicación de la interrupción: tipo A (distal a la SCA izquierda), tipo B (entre la CCA y SCA izquierdas) y tipo C (entre el tronco braquiocefálico y la CCA izquierda). Este caso corresponde al tipo B asociado a PLSVC y ARSA.
La supervivencia hasta la edad adulta se atribuye a los vasos colaterales que compensaron el flujo sanguíneo distal. Estos colaterales probablemente se desarrollaron de forma compensatoria durante la etapa fetal, aunque su mecanismo exacto requiere mayor investigación.
Los mareos podrían relacionarse con malformaciones vasculares. Si bien las enfermedades del sistema nervioso central son causas principales de mareos en adultos mayores, factores cardiovasculares deben considerarse si se acompañan de anomalías en ritmo cardíaco, presión arterial o cambios electrocardiográficos. En este caso, la isquemia transitoria podría asociarse a malformaciones vertebrobasilares y envejecimiento vascular.
Diagnóstico por imagen
El diagnóstico de IAA se basa en ecocardiografía, angiografía, resonancia magnética angiográfica (MRA) y CTA. La ecocardiografía es económica y útil para diagnóstico prenatal. La angiografía, aunque invasiva, sigue siendo el estándar de oro. La MRA y la CTA son alternativas no invasivas: la MRA utiliza medios de contraste menos tóxicos y evita radiación, mientras la CTA ofrece mayor resolución espacial y menos artefactos. En este caso, la CTA permitió visualizar detalladamente las relaciones anatómicas entre el IAA y las malformaciones asociadas.
Conclusión
Este caso ilustra la supervivencia excepcional de un paciente con IAA tipo B, apoyada por colaterales sistémicos. Los mareos podrían vincularse a alteraciones vasculares, y la CTA demostró ser esencial en el diagnóstico y evaluación anatómica. El manejo combinado de técnicas de imagen es crucial para identificar IAA y guiar enfoques terapéuticos.
DOI: 10.1097/CM9.0000000000000438