Angiomas en araña múltiples en un paciente con enfermedad crónica de injerto contra huésped hepática
Los angiomas en araña, también conocidos como nevos aracniformes o telangiectasias araneiformes, son lesiones vasculares benignas caracterizadas por una arteriola central con vasos sanguíneos radiados que asemejan las patas de una araña. Estas lesiones se asocian comúnmente con enfermedades hepáticas crónicas, en particular cirrosis descompensada. Sin embargo, su aparición en el contexto de la enfermedad crónica de injerto contra huésped (EICH) hepática es poco frecuente. Este reporte de caso describe a un paciente con múltiples angiomas en araña secundarios a EICH hepática crónica, destacando los hallazgos clínicos, de laboratorio y diagnósticos, así como la posible patogénesis de esta condición.
El paciente, un hombre de 40 años, tenía antecedentes de leucemia mieloide aguda y recibió un trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) siete años antes de la presentación. Cinco meses después del trasplante, desarrolló EICH hepática crónica, diagnosticada mediante pruebas de función hepática (PFH) anormales y niveles elevados de bilirrubina. Durante los últimos dos años, el paciente notó la aparición de múltiples manchas rojas en el cuello, brazos y tronco superior. El examen físico reveló máculas telangiectásicas con una arteriola central y vasos radiados. La compresión del área central provocó el blanqueamiento de toda la telangiectasia, un signo característico de los angiomas en araña. Además, el paciente presentó ginecomastia dolorosa, un hallazgo que puede asociarse con desequilibrios hormonales comunes en enfermedades hepáticas crónicas.
Los resultados de laboratorio mostraron niveles elevados de bilirrubina total (29.8 mmol/L, valor normal <21 mmol/L), bilirrubina directa (15.1 mmol/L, valor normal <7 mmol/L), ácidos biliares totales (56.1 mmol/L, valor normal <10 mmol/L), alanina aminotransferasa (48 UI/L, valor normal <40 UI/L), aspartato aminotransferasa (65 UI/L, valor normal <40 UI/L), fosfatasa alcalina (169 UI/L, valor normal <125 UI/L) y gamma glutamil transpeptidasa (109 UI/L, valor normal <60 UI/L). La albúmina sérica estaba disminuida (29 g/L, valor normal >40 g/L), indicando disfunción sintética hepática. Las pruebas serológicas para antígeno de superficie de hepatitis B (HBsAg) y anticuerpos contra el virus de la hepatitis C (VHC) fueron negativas. La ecografía abdominal reveló una superficie hepática nodular, compatible con enfermedad hepática crónica, sin detectar várices esofágicas. El paciente negó antecedentes de hepatitis alcohólica o uso de fármacos que afecten el metabolismo de estrógenos.
Con base en los hallazgos clínicos y de laboratorio, se diagnosticaron angiomas en araña múltiples asociados a EICH hepática crónica. El paciente fue tratado con esteroides sistémicos, que controlaron las anomalías en las PFH. Sin embargo, las lesiones telangiectásicas persistieron sin cambios, resaltando la naturaleza persistente de estas anomalías vasculares a pesar de la mejoría funcional hepática.
La EICH es una complicación común del TCMH, que afecta piel, mucosa gastrointestinal e hígado. La EICH hepática típicamente presenta PFH alteradas con patrón colestásico y puede presentar manifestaciones extrahepáticas. Aunque la cirrosis es una consecuencia rara de la EICH hepática, pacientes con PFH alteradas a largo plazo tienen alto riesgo de desarrollarla. En este caso, la presencia de múltiples angiomas en araña sugiere un vínculo potencial entre estas lesiones y la enfermedad hepática subyacente.
Los angiomas en araña se caracterizan por dilatación anómala de vasos terminales subcutáneos. Lesiones únicas aparecen en 10%-15% de niños y adultos jóvenes sanos, mientras que las múltiples son comunes en mujeres embarazadas o usuarias de anticonceptivos orales. Las enfermedades hepáticas crónicas son una causa frecuente de angiomas múltiples, especialmente en cirrosis alcohólica o por hepatitis C. Sin embargo, su asociación con EICH hepática es rara y poco documentada.
La patogénesis de los angiomas en araña sigue siendo incierta. En hombres con cirrosis, su presencia se acompaña de una relación estradiol/testosterona libre elevada, sugiriendo un rol de los desequilibrios hormonales. También se han reportado niveles elevados de sustancia P, factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y factor de crecimiento fibroblástico básico (bFGF), citocinas implicadas en vasodilatación y angiogénesis.
En conclusión, este caso resalta la aparición infrecuente de angiomas en araña múltiples en EICH hepática crónica. La persistencia de las lesiones tras la mejoría funcional hepática destaca la necesidad de investigar los mecanismos subyacentes y estrategias terapéuticas específicas para estas anomalías vasculares en el contexto de enfermedades hepáticas crónicas.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000707